盘点：2016癫痫治疗指南共识回顾（二）
2016-10-20 MedSci MedSci原创
【盘点】2016癫痫治疗指南共识回顾（二）英国GW制药公司近日公布了大麻提取物Epidiolex（cannabidiol，大麻二醇，CBD）治疗Lennox-Gastaut综合征（LGS）的第二个随机、双盲、安慰剂对照III期临床研究的积极数据。LGS是一种罕见的、严重的、难治性儿童期发作癫痫。该项研究中的患者之前已尝试过平均7种抗癫痫药物，目前正在接受平均3种药物治疗。研究中，将安慰剂或Ep
英国GW制药公司近日公布了大麻提取物Epidiolex（cannabidiol，大麻二醇，CBD）治疗Lennox-Gastaut综合征（LGS）的第二个随机、双盲、安慰剂对照III期临床研究的积极数据。LGS是一种罕见的、严重的、难治性儿童期发作癫痫。该项研究中的患者之前已尝试过平均7种抗癫痫药物，目前正在接受平均3种药物治疗。
研究中，将安慰剂或Epidiolex添加至患者当前的治疗方案。数据显示，当作为一种辅助药物用药时，在整个治疗期间，与安慰剂相比，2种剂量Epidiolex（20mg/kg/天，10mg/kg/天）均使癫痫跌倒发作（drop seizures，又名无张力发作）每月频率实现统计学意义的显著降低（20mg/kg/天 vs 安慰剂：p=0.0047；10mg/kg/天 vs 安慰剂：p=0.0016）：安慰剂组每月跌倒发作减少17%，高剂量Epidiolex（20mg/kg/天）治疗组每月跌倒发作减少42%，低剂量Epidiolex（10mg/kg/天）治疗组每月跌倒发作减少37%，达到了研究的主要终点。
在美国，FDA已授予Epidiolex治疗Lennox-Gastaut综合征和Dravet综合征的孤儿药地位。今年4月，FDA还授予Epidiolex治疗罕见遗传性结节性硬化症（TSC）的孤儿药地位。另外一项研究表明对Febrile infection-related epilepsy syndrome (FIRES)也有很好的效果。（文章详见）
之前小编也盘点过“2016近期癫痫治疗指南共识回顾”，可回看。本文梅斯医学小编接着就近期癫痫重要的指南共识进行回顾。
【1】Lancet：依维莫司还可以治疗癫痫？(EXIST-3)
依维莫司，哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）抑制剂，已被用于伴结节性硬化症的各种良性肿瘤。我们对结节性硬化症患者进行了研究，比价依维莫司 vs 安慰剂辅助治疗难治性局灶性癫痫发作的有效性和安全性。研究中的依维莫司分为低剂量（3–7 ng/mL）和高剂量组（9–15 ng/mL）。
这项3期、随机、双盲、安慰剂对照研究，从25个国家的99个中心，纳入了2岁–65年的结节性硬化症和难治性癫痫患者，服用过一到三种抗癫痫药物。按1:1:1随机分为依维莫司低剂量组（n=117）、高剂量(n=130)组和安慰剂对照组(n=119)。根据年龄进行分层（＜6岁，6~＜12岁，12~＜18岁，≥18岁）。
结果表明，对于伴结节性硬化症的难治性癫痫患者，与安慰剂相比，辅助依维莫司治疗，可显著降低癫痫发作频率，并且耐受性良好。（文章详见--Lancet：依维莫司还可以治疗癫痫？(EXIST-3)）
【2】颞叶癫痫伴随海马硬化的研究进展
颞叶癫痫伴随海马硬化(temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis, TLE－HS)是常见并被人们熟悉的癫痫综合征，出现耐药性癫痫的比例很高，其手术治疗的效果也比较好。但是，临床工作中海马硬化被忽视或误诊的情况并不少见，这常常是由于未选择海马相磁共振扫描，或扫描质量未达到要求造成的。另外，人们对海马硬化的认识还存在一些误区，如"海马萎缩就是海马硬化"，或"海马硬化就代表颞叶内侧面癫痫"等。TLE－HS一直是临床研究的热点，我们从以下几方面总结其研究进展。（文章详见--颞叶癫痫伴随海马硬化的研究进展）
【3】癫痫急症处理，梅奥医生是这么做的
通常将癫痫发作区分为局灶性发作或全脑癫痫发作，这是根据癫痫发作时脑细胞功能异常的范围及开始发作方式作为评价标准的。
（一）局灶性发作
由于局部脑细胞功能异常引起的癫痫被称为局灶性发作，分为以下两种形式：
1. 局灶性发作不伴有意识丧失（单纯局灶性发作）。此类癫痫发作不会导致意识丧失，只会单纯的改变病人对事物的外在感受，会引起病人的警醒。病人对外在事物的形状、味道、感觉、声音产生异样的感受。也会导致诸如胳膊和肢体的不自主抽搐，自主神经功能异常等症状如刺痛，眩晕和频闪。
2. 局灶性认知障碍发作（混合型局灶发作）。这类的癫痫发作包括神智或意识状态的缺失或改变，在混合性局灶性癫痫发作期间，病人甚至会瞪着眼睛直接进入一个空间而不会对周围环境做出正确的反应，或者是不断地重复着固定的动作如搓手，吸吮吞咽或绕圈走行。
局灶性癫痫发作的症状很容易与其他的神经科问题相混淆如发作性睡病、偏头痛或其他的精神科问题。因此对于局灶性癫痫发作来说完整的医学检查和相关的实验室检查是必要的。（文章详见--癫痫急症处理，梅奥医生是这么做的）
【4】2016 ILAE工作组共识报告：癫痫手术切除脑组织综合神经病理检查国际建议
2016年3月，国际抗癫痫联盟(ILAE)发布了癫痫手术切除脑组织综合神经病理检查国际建议，手术切除治疗多数局灶性癫痫耐药患者的有效治疗措施，本文的主要目的是为组织病理学检查提供一个系统框架。（指南详见）
【5】2016 AES立场声明：仿制药替代抗癫痫药
2016年5月，美国癫痫学会(AES)发布了仿制药替代抗癫痫药的立场声明，AES针对成人和儿童癫痫抗癫痫药物的连续应用提出了4项原则。（指南详见）
【6】2016 AES循证指南：儿童和成人惊厥性癫痫持续状态的治疗
美国癫痫学会（AES）近日发布了最新的癫痫持续状态（Status Epilepticus，SE）治疗的循证医学指南。
新指南推荐应当使用苯二氮䓬类药物作为SE的初始治疗。证据显示，如果急救措施无法在5分钟之内终止癫痫发作，则应当在下述三种苯二氮䓬类药物中任意选择——肌注咪达唑仑、静脉内氯硝西泮或静脉内地西泮。
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