1例脑出血患者住院治疗期间突发吉兰－巴雷综合征
2019-04-03 祝广林 齐鸿飞 曲良锁 中国实用神经疾病杂志
患者，女，66岁。因：“右侧肢体无力伴言语不清1h”入院。患者入院前约1h无明显诱因出现左侧肢体活动无力，伴言语不清，感头痛及头部不适，无恶心、呕吐，无肢体抽搐及大小便失禁。
1.临床资料
患者，女，66岁。因：“右侧肢体无力伴言语不清1h”入院。患者入院前约1h无明显诱因出现左侧肢体活动无力，伴言语不清，感头痛及头部不适，无恶心、呕吐，无肢体抽搐及大小便失禁。
急来我院就诊，急诊行头颅CT检查示左侧颞枕叶高密度灶，局部脑组织及脑室枕角受压，无明显中线移位；双侧基底节区多发斑点状低密度灶（图1A、B）。多田公式计算血肿约24mL，入院BP153/93mmHg。既往有高血压病史近10a，口服硝苯地平缓释片降压治疗，未规律用药，长期口服拜阿司匹林，历时3a，100mg/d。否认其他病史。
体格检查：老年女性，神志清，精神差，言语欠清晰，GCS积分15分，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm，对光及调节反射灵敏。伸舌左偏，项强，抵抗感阳性，右侧肢体肌力3～4级，肌张力低，左侧肢体肌力、肌张力基本正常。右侧肱二、三头肌腱反射及跟、膝腱反射均减弱，左侧基本正常。双侧Babinski氏征阴性。鉴于患者长期口服阿司匹林、神志及出血量，给予保守治疗。
入院后第2天患者出现烦躁不安、胡言乱语，复查CT血肿较入院时变化不大。考虑存在脑叶出血后精神症状，加用奋乃静、氟哌啶醇等药物治疗后精神症状控制理想。入院治疗第7天，患者出现发热，达38.5℃，无肢体抽搐及恶心、呕吐。双肺听诊呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音，急查血常规、尿常规，均未见明显异常，当时给予应用地塞米松、盐酸异丙嗪对症处理后体温降至正常，当时考虑可能存在药物反应。后追问病史，患者在发热前一晚曾洗头，可能受凉。
治疗第11天，患者神志清，精神差，诉四肢无力，体格检查四肢肌力3～4级，肌张力低，当日生化：血糖、血钠、血钾均在正常范围，予以再次复查头颅CT（图1C、D）示左侧颞顶交界区出血较前有吸收，但是周围水肿明显，不能排除形成张力性血肿可能，次日行头颅MR（图2）检查示血肿较入院时明显缩小，血肿周边有环状高信号，中心可见等信号影，存在占位效应，局部脑室及脑组织受压，形成张力性血肿。
图1A、B：入院时CT；C、D：入院11d CT
图2 入院12d MRI
患者意识及反应不如从前，考虑血肿周边形成包膜，吸收困难，与患者及家属再次沟通后行CT定位钻孔引流术，术中抽吸血肿约8mL，血肿较容易抽吸，呈酱油色。术后2h无菌操作下注入尿激酶3万单位溶解血肿，术后2d复查头颅CT（图3）示血肿基本消失，脑干形态较2d前明显好转，予以拔管处理。但是患者仍感四肢无力，体格检查四肢肌力3级，肌张力低，双手握力差，双足背曲、跖曲不能，双膝反射（－），感觉四肢末梢肌力呈进行性下降趋势，当时考虑可能存在吉兰－巴雷综合征、颈髓病变等，行四肢肌电图、神经电生理，头颈部MR、DWI检查，结果示左右侧上下肢神经源性损害、NCV下降；C3/4～C6/７不同程度突出并椎管狭窄，椎管有效矢状径约0.8 cm。
图3 定向术后2d
请神经内科专家会诊，排除颈髓病变，按吉兰－巴雷综合征诊断性治疗，应用免疫球蛋白25gqd，应用2d后患者双足背曲、跖曲活动较前改善，应用5d后四肢远端肌力较前改善，四肢肌力4＋级，肌张力偏低，双手手指活动较前灵活，双足背曲、跖曲活动有所好转，双膝反射（－），予以停用丙种球蛋白，继续维生素、脑保护等药物治疗，针灸辅助促进肢体功能恢复。治疗5d后，患者能在家人搀扶下下床活动，办理出院。出院后随访3个月，患者已经完全能生活自理，恢复良好。
2.讨论
高血压脑出血是神经内外科常见病、多发病，但在保守治疗过程中血肿液化，不被吸收形成张力性血肿的相对少见；张力性血肿再次应用甘露醇等脱水药物治疗效果不理想，保守治疗效果较差；吉兰－巴雷（GBS）是临床上以四肢对称性、迟缓性瘫痪的一种原因不明的周围神经脱髓鞘病变，治疗无特殊的治疗方法，目前多采用调节免疫为主的综合治疗。静脉用免疫球蛋白和血浆置换疗法被公认为当今GBS最有效的治疗方法，可以缩短病程和减轻疾病发展的程度。
该例患者因脑出血入院，治疗过程中患者出现出血侧肢体无力，开始考虑对侧梗死所致，复查头颅CT示颅内脑梗死较入院CT无明显加重。老年人吉兰－巴雷综合征易误诊为脑梗死，常有报道。后四肢肌力均较入院减退，远端肌力下降明显，肌张力低，腱反射明显减退，考虑可能存在低钾性麻痹、颈髓病变等，通过化验、检查予以排除，不能排除血肿本身因素，因血肿已经形成张力性血肿，保守治疗效果差，遂行定向手术治疗，治疗后四肢远端肌力仍无明显改善，且有加重趋势，考虑到可能存在新发疾病吉兰－巴雷综合征。行肌电图、神经电生理检查，肌电图改变及NCV下降基本确诊本病。
GBS患者脑脊液检查可见蛋白－细胞分离现象，由于引起上述症状的疾病很多，脑脊液蛋白－细胞分离也不是吉兰－巴雷综合征所特有的现象，考虑该患者脑出血、手术等因素，可能导致腰穿化验结果受影响，本身腰穿也可能导致感染等因素，未行腰穿化验脑脊液。凭借患者肌电图、神经电生理检查及患者住院治疗1周发热等因素，考虑患者于住院期间受凉，出现发热，4d后继而出现四肢无力等症状，初步判断患者脑出血形成张力性血肿同时合并出现吉兰－巴雷综合征。
吉兰－巴雷综合征早期症状不典型，发病前大多有上呼吸道及消化道感染等前驱症状，首发症状多缺乏特异性。予以会诊后征求家属意见后及时、足量应用丙种球蛋白治疗，后来证实效果肯定。由于出血部位位于左侧颞枕叶，脑叶出血常见原因有脑动静脉畸形、CAA、血液病、高血压、Moyanoya病等。不能排除非高血压因素起的脑出血，建议病情稳定后行颅脑CTA或全脑血管DSA进一步明确出血原因，因患者恢复理想，家属不愿意进一步检查，未做上述检查。临床上碰倒非常见部位脑出血在做定向穿刺前应该完善检查，排除血管畸形、颅内动脉瘤、Moyanoya病等，方可穿刺，防止术中造成不可收拾的局面，这是本例病例欠缺之处。
该患者住院治疗期间因脑出血转变为张力性血肿，并出现吉兰－巴雷综合征，实属罕见，好在住院期间医生观察病情仔细，及时做了相关检查，早期做出正确诊断，发病早期给予丙种球蛋白治疗防止了病情进展，及时正确治疗，使得患者能够痊愈，值得欣慰。GBS虽病程呈自限性，但是有些患者进展迅速，出现呼吸肌麻痹，或因咽喉肌麻痹并发严重肺部感染，可危及生命。因此，及早进行临床治疗，干预病情发展至关重要。临床上遇到类似情况可能不多，但是值得临床医师思考，专科疾病住院治疗过程中可能出现其他专业、系统疾患，应多加思考，及时会诊，全面掌握相关专业知识方能做出正确判断。
原始出处：
祝广林,齐鸿飞,曲良锁.1例脑出血患者住院治疗期间突发吉兰-巴雷综合征[J].中国实用神经疾病杂志,2018,21(08):909-911.
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