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Blood：EPCR缺陷或EPCR抗体可预防血友病性关节病

2020-05-01 QQY MedSci原创

血友病滑膜炎Epcr血友病性关节病
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EPCR缺陷可通过减少关节出血预防血友病性关节病。 单剂量EPCR封闭抗体可减轻血友病性关节病的进展。

近期，研究人员发现凝血因子VIIa(FVIIa)与内皮细胞蛋白C受体(EPCR)结合可以诱导抗炎信号，保护血管屏障的完整性。炎症和血管通透性被认为是血友病关节病发生的主要因素。

本研究旨在探讨FVIIa与EPCR相互作用在血友病发病机制及rFVIIa治疗中的潜在作用。为此，研究人员首先培育了缺乏EPCR(EPCR-/-FVIII-/-)或过度表达EPCR(EPCR++FVIII-/-)的血友病A(FVIII-/-)小鼠。通过针刺损伤FVIII-/-、EPCR-/-FVIII-/-和EPCR++FVIII-/-小鼠，诱导关节出血。通过监测关节出血、关节直径变化和关节组织切片病理分析评价血友病性滑膜炎。

FVIII-/-小鼠，EPCR缺陷可显著减轻的血友病滑膜炎的严重程度。EPCR缺陷减少了关节出血后滑膜中IL-6分泌、巨噬细胞浸润和新血管生成。单剂rFVIIa足以完全预防EPCR-/-FVIII-/-小鼠发生较轻微的血友病滑膜炎。

EPCR高表达FVIII-/-小鼠与FVIII-/-小鼠发生血友病关节病的情况无明显差异，3种剂量的rFVIIa对这些小鼠的血友病滑膜炎有部分保护作用。与EPCR缺陷可预防血友病关节病的数据一致，单剂EPCR阻断单克隆抗体可显著减少关节出血的FVIII-/-小鼠的血友病滑膜炎。

综上，本研究表明，EPCR或可成为血友病患者预防关节损伤的一个有吸引力的新靶点。

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