如何有效改善肺高压患者预后？众多专家频强调一个诊治要点
2019-10-16 杨亚平 网络
“肺动脉高压是一个涉及多个学科的疾病，所以必须有多学科的参与才能得到更好的治疗和管理。 ”近期，在南京召开的全国肺动脉高压MDT研讨会上，大会主席、江苏省人民医院(南京医科大学第一附属医院)呼吸与危重症医学科解卫平教授如是说。肺动脉高压是一种进展性的、可致命的罕见病，其发病机制复杂、预后差，被称为“心血管癌症”。临床表现为劳力性呼吸困难、晕厥、心绞痛或胸痛、乏力、咯血以及声音嘶哑等，据我国20
“肺动脉高压是一个涉及多个学科的疾病，所以必须有多学科的参与才能得到更好的治疗和管理。 ”
近期，在南京召开的全国肺动脉高压MDT研讨会上，大会主席、江苏省人民医院(南京医科大学第一附属医院)呼吸与危重症医学科解卫平教授如是说。
肺动脉高压是一种进展性的、可致命的罕见病，其发病机制复杂、预后差，被称为“心血管癌症”。临床表现为劳力性呼吸困难、晕厥、心绞痛或胸痛、乏力、咯血以及声音嘶哑等，据我国2005年资料显示，未经治疗的肺动脉高压患者2年生存率为56.9%，5年生存率为20.8%。
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肺动脉高压需早筛查、早诊断、早治疗
如何降低肺动脉高压患者风险，提高他们的生存率，一直是心肺血管领域热切关注的话题。
“早筛查、早诊断、早治疗很关键。”解卫平教授告诉健康界，中国肺动脉高压现状不容乐观，疾病的知晓率、诊断率和规范化用药还有待改进和优化。
“国外肺动脉高压患者5年生存率达到了60%以上，远远高于中国，这种差异的存在主要在于：一是疾病诊断比较晚； 二是医生是否给予患者早期规范化治疗；三是患者是否用得起药。”
患者用得起药、医生知道如何开处方药、患者能够持续的坚持用药，在解卫平教授看来，若想有效改善患者预后，这三个方面缺一不可。
值得欣慰的是，自2006年肺动脉高压靶向药物进入中国之后，肺动脉高压患者一年生存期从68%提高到89%，五年生存期从20%提高到53%。
肺动脉高压如何规范化诊治？
由于肺动脉高压起病隐匿，易导致误诊漏诊，很多患者为此耽误了最佳治疗时机，生活质量下降致残率极高。
解卫平教授认为，提高大众及医护人员对肺动脉高压疾病的认识和重视非常重要。“对于大众而言，如果出现活动后胸闷就需要排除肺动脉高压，这样能够做到及时就诊。对于医护人员来说，了解疾病症状可以做到早筛查、早诊断、早治疗，有效改善患者预后。”
目前肺动脉高压临床最新分类主要有：动脉性肺动脉高压、左心疾病相关性肺动脉高压、肺部疾病/缺氧性肺动脉高压、肺动脉阻塞性疾病所致肺动脉高压和未知因素或多因素所致的肺动脉高压5大类型。
“患者可因原发疾病的不同，分散就诊于各临床科室。”中国医学科学院阜外医院心内科专家表示，多学科病因也是导致肺动脉高压造成误诊漏诊的主要原因。诊断意识薄弱、过度诊断、诊断不规范以及临床经验不足等等，都是肺动脉高压诊断中存在的问题。
如何培养医生有一个正确的诊断思维？
专家建议，医生要提高诊疗意识，积累经验，掌握多学科知识，早筛查早发现肺动脉高压高危人群。
临床中可用来帮助诊断肺动脉高压的辅助检查包括超声、X线、CT、MRI等放射影像学检查及心电图和右心导管检查。
健康界获悉，2016年国家卫计委（现国家卫生健康委员会）就将肺动脉高压列入了心血管内科专科医师培训的必修内容。
早期初始联合治疗可有效改善预后
肺动脉高压目前无法彻底治愈，除了一般治疗和支持治疗，靶向药物的应用能够明显改善和缓解症状。 如今治疗肺动脉高压的药物有很多，比较常用的包括磷酸二酯酶抑制剂、内皮素受体拮抗剂、前列环素。
2018年中国肺动脉高压诊治指南明确指出，西地那非可安全有效地用于我国肺动脉高压患者的治疗。
北部战区总医院的专家介绍，西地那非治疗肺动脉高压证据充分，具有起效迅速、可改善RV重构和肺通气灌注匹配等特点。当单一药物治疗无法达到治疗目的时，西地那非可与前列环素和内皮素受体拮抗剂等联合使用，这对肺动脉高压合并左心衰、特发性肺纤维化（IPF）和新生儿PH可能有益。
“医生不仅要给予患者及时规范的用药，而且不能随意停药。”解卫平教授强调，早期的联合用药对患者的预后能够起到积极帮助。
其他专家也表示，小部分低危患者单药治疗，绝大部分中低危患者推荐使用联合治疗。
事实上，2018年世界肺动脉高压大会、欧洲心脏病学会（ESC）指南、2018中国肺高血压诊断和治疗指南均建议肺动脉高压患者要早期初始联合治疗。
但高额的医药费用成为了肺动脉高压患者治疗的最大阻碍。
近年来，随着国内肺动脉高压靶向药物品种的丰富，虽然药价较以往有所下降，部分省市已将肺动脉高压靶向药物纳入医保，但是仍有大部分地区的靶向药物不在医保报销范围内，从而影响了我国肺动脉高压患者的生存现状。
“提高患者依从性的前提是，患者有药可用且能用得起药。”解卫平教授认为这跟对患者的健康宣教同样关键。
今年2月，财政部等四部门发布的《关于罕见病药品增值税政策的通知》传来好消息，从3月1日起，21个罕见病药品正式实行降税，其中就包括了治疗肺动脉高压的靶向药物。
据悉，预计到2020年，部分肺动脉高压靶向药物有望进入国家医保目录。
左心疾病相关性肺动脉高压及肺栓塞的诊治
左心疾病相关性肺动脉高压(PH-LHD)是常见的肺动脉高压类型，患者预后较差，是当前肺动脉高压医生广泛关注的一类疾病。同济大学附属上海市肺科医院肺循环科的王岚教授建议，左心相关肺动脉高压一般不推荐使用靶向药物，除非右心导管提示有肺血管病理改变才考虑使用。
肺栓塞如何做到合理检查？浙江大学医学院附属邵逸夫医院呼吸与危重症科章锐锋教授表示，肺栓塞的诊断涉及多种检查，包括CTPA、血气、MRI、心超等等，由于肺栓塞的表现形式多样化，求因诊断很重要，同时提醒大家要做好合理检查和过度检查之间的平衡。
MDT让肺高压诊断更全面规范
1981年，西班牙发生了一起有毒菜籽油诱发肺动脉高压的事件，受害者达2万例，当年5月，一名8岁男孩成为此次事件的第一个死亡者。为此，西班牙肺动脉高压学会在2012年建议将每年的5月5日定为“世界肺动脉高压日”，以此来提高人们对肺动脉高压的认识，加强对肺动脉高压的宣传。
专家们一致表示，除了对大众的健康宣教、提高医生对肺动脉高压疾病的正确认识、做到早诊断早治疗之外，多学科协作的共同研究可以使肺动脉高压患者得到更全面的评估和诊断，为患者早期得到规范有效的治疗、缓解症状、改善预后发挥重要作用。
参与此次全国肺动脉高压MDT研讨会的曙方医药市场负责人吴超表示，他们将始终秉承“专注罕见病，服务中国患者”的宗旨，一如既往关注和支持肺动脉高压领域学术进展，携手罕见病领域各方，为推进罕见病诊断进步赋能，最终让更多患者受益。
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