NNN：LGI-1-IgG自身免疫性脑炎患者纵向残疾的临床决定因素研究

LGI-1免疫球蛋白 G（IgG）靶向神经元细胞表面抗原（LGI-1），导致主要影响老年男性的自身免疫性肢端脑炎。LGI-1-IgG 是自身免疫性脑炎（AE）最常见的自身抗体生物标志物之一，约占自身抗体生物标志物阳性的 20%。患者表现为亚急性认知功能下降、行为紊乱和频繁的局灶性癫痫发作，通常表现为面肌强直性发作（FBDS）。为了为临床管理和预后提供依据，需要对LGI-1-IgG自身免疫性脑炎需要进行纵向结局研究。因此，本研究旨在评估LGI-1-IgG自身免疫性脑炎患者残疾和疾病严重程度的纵向预测因素。

这项针对 LGI-1-IgG AE 患者的回顾性观察研究在 2013-2022 年间进行。残疾和疾病严重程度分别以改良Rankin量表（mRS）和AE临床评估量表（CASE）的评分来定义。在逻辑回归模型和线性回归模型中，人口统计学变量、临床/辅助临床数据、脑磁共振成像和蒙特利尔认知评估（MOCA）评分分别被视为mRS和CASE评分的预测因素。

结果显示，大多数患者出现癫痫发作（29 例，[97%]）和/或认知障碍（30 例，[100%]），并接受了急性（27 例，[90%]）和维持性（23 例，[77%]）免疫治疗。初始 MOCA 中位数为 23/30（IQR = 21.0-25.0）。基线 mRS（中位数 = 2.0，IQR = 2.0-3.0）和 CASE（平均值 = 4.3，SD = 3.7）相互关联（r = 0.58，p < 0.001），并与初始 MOCA 评分相关（mRS r = -0.60，p = 0. 21）。自症状出现起 12 个月后，mRS（OR = 0.88，[95% CI = 0.82-0.94]，p < 0.001）和 CASE（β = -0.03，[SE = 0.01]，p < 0.001）显著改善。较低的初始 MOCA 评分（OR = 0.68，95% CI = 0.47-0.98，p = 0.041）和颞叶 T2 高信号（OR = 16.50，95% CI = 2.29-119.16，p = 0.006）与较高的 mRS 纵向相关。在最后一次随访中，大多数患者有持续的记忆功能障碍（25 人，[83%]），而有持续发作活动的患者很少（3 人，[10%]）。

综上，LGI-1-IgG AE患者的mRS和CASE评分之间存在高度相关性，12个月后这两项评分均有显著改善。记忆功能障碍和精神障碍是最常见的纵向症状。基线时的认知障碍和颞叶T2高密度均与长期随访时的残疾程度相关，这表明这些因素是LGI-1-IgG AE残疾结果的重要决定因素。

原始出处：

Clinical Determinants of Longitudinal Disability in LGI-1-IgG Autoimmune Encephalitis. https://doi.org/10.1212/NXI.00000000002001