左髂骨软骨肉瘤术后竟两次复发 原来是因为……
2017-09-12 牛晓辉 郝 林 骨肿瘤
30岁男性，左髂骨软骨肉瘤术后竟两次复发！如5年首次治疗前行术前活检病理得到软骨肉瘤的结果，首次手术就应行广泛切除。当时情况行内半骨盆Ⅰ区、Ⅱ区切除，保留肢体是可行的。3年前肿瘤复发后，仍只将髂骨外软组织肿块切除，未行广泛的外科手术，致使肿瘤继续生长。外科手术切除是软骨肉瘤的主要治疗手段，降低手术后的局部复发率是治疗的关键。
30岁男性，左髂骨软骨肉瘤术后竟两次复发！如5年首次治疗前行术前活检病理得到软骨肉瘤的结果，首次手术就应行广泛切除。当时情况行内半骨盆Ⅰ区、Ⅱ区切除，保留肢体是可行的。3年前肿瘤复发后，仍只将髂骨外软组织肿块切除，未行广泛的外科手术，致使肿瘤继续生长。外科手术切除是软骨肉瘤的主要治疗手段，降低手术后的局部复发率是治疗的关键。
（1）病历介绍
：患者，男，30岁，主因左髂骨软骨肉瘤术后两次复发，臀部巨大软组织肿块，门诊以左髂骨软骨肉瘤术后复发收入院。
患者5年前因左臀部肿物被当地医院影像检查为髂骨肿瘤（图41‐1a，图41‐1b），当地医院行肿瘤局部切除（未广泛切除髂骨），术后病理为软骨肉瘤Ⅰ级。3年前，患者因肿瘤局部复发（图41‐2a，图41‐2b），再次于当地医院行肿瘤局部切除（仍未广泛切除），术后病理仍为软骨肉瘤Ⅰ级。
图41-2 a﹒当地医院术后复发时X 线片表现；b﹒当地医院术后复发时CT 表现
患者本次入院1年前，局部肿物再次复发并逐渐长大，至入院前左臀部已隆起巨大包块，明显疼痛，髋关节活动严重受限。当地医院摄片及CT 检查后，考虑为髂骨肿瘤复发伴巨大软组织肿块，转来我院门诊收入院。
入院查体患者拄单拐跛行，左侧股四头肌明显萎缩。左侧臀部明显肿胀，皮下可触及质硬巨大软组织肿块，边界不清，压痛明显。肿块表面皮肤颜色发红，无破溃及静脉曲张，臀后侧皮肤两条原手术瘢痕（图41‐3）。左髋关节各向活动均受限。
影像所见：骨盆X 线片示左髂骨上部原手术后部分缺损，髂骨及髋臼外侧溶骨性破坏，破坏区边界不清，质地不均匀。髂骨、髋臼及股骨上端外侧巨大软组织肿块影，内有大片状钙化。CT、MRI 可见：髂骨外板皮质异常增厚及破坏，软组织肿块包裹整个髂骨、髋臼、髋关节囊及股骨大转子外侧。少部分肿块绕过坐骨大切迹进入骨盆内。肿块已达深筋膜下，内有散在大量钙化影。MRI 示髂骨和髋臼信号异常（图41‐4a～图41‐4d）。
图41‐3 本次入院时局部外观
全身骨扫描除左髂骨、髋臼区域放射性浓聚外，其余各骨未见异常。
患者无特殊相关病史，常规全身查体未见明显异常。常规化验未见异常，血沉、CRP 正常，碱性磷酸酶正常。
3年前两次手术病理经我院病理科会诊为软骨肉瘤Ⅱ级。
经临床、影像、病理三结合讨论考虑为髂骨软骨肉瘤诊断明确，且为两次术后复发。因肿瘤巨大，软组织肿块已侵及并包绕髋关节和股骨大转子，部分肿瘤从坐骨大切迹进入骨盆，髂骨外侧软组织肿块突破臀肌范围达到深筋膜，其反应区已至皮下，臀后部皮肤有两道原手术切口。为将肿瘤切除范围达到广泛的外科边界，故切除肿瘤同时应做到：①肿瘤连同臀后部皮肤一并切除；②经骶骨截骨，将骶髂关节一并切除。考虑到骨盆内软组织肿块较小，髂总直至股血管周围均无肿瘤侵及，遂考虑行半骨盆截肢术的同时，用大腿前方带股血管束的四头肌肌皮瓣，覆盖臀后部的皮肤软组织缺损区。即所谓前侧皮瓣半骨盆截肢术。
手术在气管插管全麻下进行。患者侧卧位，消毒范围上界达乳头水平，包括躯干及骨盆的腹背侧，会阴部及整个患侧下肢。前方切口沿髂嵴向下至髂前上棘，转向大腿外侧至髌上囊上缘水平横过前方至大腿内侧，沿内侧中线向上至大腿根部，绕过会阴、肛门至臀后正中旁。后方切口绕过髂后上棘至骶后正中，向下并与绕至臀后的前方切口相连（图41‐5a，图41‐5b）。
首先切开骨盆处前方切口，切开腹壁肌肉并将腹膜推向对侧，显露腹膜后结构。结扎切断髂内动静脉，游离髂外动静脉至腹股沟水平，骶髂关节水平切断腰大肌和前方组成股神经的神经根。从髂前上棘向下，切开阔筋膜，从股外侧肌后缘游离至股骨干，横过髌上囊上缘切断股四头肌，大腿内侧从骨薄肌后缘向深部游离，从股血管神经束的深方游离经股内侧肌后缘至股骨干。远端水平股骨内后侧结扎切断股动静脉，结扎股深血管束后，整体掀起大腿前方股四头肌为主的、股动静脉为血管蒂的肌皮瓣直至腹股沟水平（图41‐6）。皮瓣下方游离耻骨联合及耻骨支，盆内结扎切断闭孔血管神经束，切开耻骨联合。臀后部游离骶棘肌显露患侧骶骨后部，切断骶棘韧带和梨状肌，游离开骶前组织，结扎处理臀上下血管束，套入钢丝锯从骶前孔外侧水平截断骶骨。盆内切断骶结节韧带、闭孔内肌、盆底肌肉和其他相连组织，取下半骨盆及下肢（图41‐7，图41‐8）。骨蜡封闭骶骨骨松质断面，止血后用前方股四头肌皮瓣包裹覆盖后方缺损区，放置引流后逐层缝合伤口（图41‐9）。切除肿瘤组织送病理（图41‐10），病理回报为软骨肉瘤Ⅱ级。
图41‐4 a﹒本次入院时X 线片表现；b﹒本次入院时CT 表现；c﹒本次入院时CT 重建；d﹒本次入院时MRI 表现
图41‐5 a﹒前方皮肤切口；b﹒后方皮肤切口
术后充分引流，保持会阴部清洁，抗生素使用1周以上，皮瓣血运好，两周愈合拆线，绝对卧床至软组织愈合后下地活动。
（2）专家分析
：半骨盆截肢术是治疗骨盆和股骨上端恶性肿瘤的常用手术方法。需要行此手术的肿瘤类疾病，可归纳为如下几种情况：①骨盆骨原发或骨盆区域软组织恶性肿瘤，范围较广无法行局部切除或行局部切除后无法达到广泛的外科边界者；②有些病例虽然行半骨盆截肢和内半骨盆切除获得基本相同的外科边界，但前者无论手术安全性还是外科边界完整性的获得，都较后者更容易达到；③股骨上端肿瘤，范围广泛或血管神经受侵，需行截肢但髋关节离断不能达到广泛的外科边界者；④因肿瘤侵犯或原手术径路污染，皮肤软组织覆盖困难，难以完成保肢手术者。
图41‐6 掀开前侧股四头肌肌皮瓣
图41‐7 离断肢体后皮瓣情况
图41‐8 离断后的肢体
图41‐9 皮瓣覆盖，伤口缝合后
图41‐10 切除肿瘤标本剖面
半骨盆截肢术做法分为两种，一类为常规做法，或称后侧皮瓣覆盖法，此方法应用很多，即将患侧血管束从髂外（或髂总）水平截断，切除肢体后，用臀后侧的整体臀大肌皮瓣（或整体臀部皮瓣），进行覆盖创面。另一种方法应用较少，即当各种原因造成的臀大肌皮瓣（或整体臀部皮瓣）无法使用，且前方髂血管至股血管及前方骨盆、大腿软组织未受侵时，应用前方带股血管蒂的股四头肌肌皮瓣覆盖臀后部创面。即所谓前侧皮瓣半骨盆截肢术。后侧皮瓣半骨盆截肢的必要条件是必须至少臀后侧皮瓣未被肿瘤侵犯或未在肿瘤反应区内，且臀后侧皮瓣血运良好。前侧皮瓣半骨盆截肢术则要求前方从髂外到股血管通畅良好，可顺利游离出且不在肿瘤反应区内。当肿瘤软组织包块位于或达到耻骨支范围时，常常在腹股沟区域肿块与股血管神经束关系紧密，血管束游离困难或易造成边界不足，此种情况下建议慎用前侧皮瓣半骨盆截肢术。
前侧皮瓣半骨盆截肢术常用于如下情况：①臀部较大软组织恶性肿瘤侵犯皮肤皮下或反应区到达皮下；②髂骨及髋臼恶性肿瘤在臀部有较大软组织包块侵及皮肤皮下；③臀部或髋部恶性肿瘤复发需行半骨盆截肢，原手术切口污染臀部软组织，使得常规后侧皮瓣无法取得；④臀部皮肤软组织因放疗等原因无法做常规后侧皮瓣使用。前侧皮瓣半骨盆截肢术的必要条件是骨盆前方髂血管至股血管及前方骨盆、大腿软组织未受侵。
（3）诊断要点
：该患者首次治疗前（5年前）X 线片及CT 就显示髂骨及外侧皮质破坏，骨内区域边界不清，髂骨外板外侧较大软组织肿块，肿块内大片状钙化骨化影。当时的临床影像诊断就应考虑为骨原发恶性肿瘤，软骨肉瘤或成骨肉瘤可能性最大。首次术后和复发二次手术后病理结果分别为软骨肉瘤Ⅰ级、Ⅱ级。本次为两次切除不完全手术后残存肿瘤继续生长造成的结果。本次入院后经肺CT 及全身骨扫描检查尚未见转移发生。
软骨肉瘤是来源于软骨细胞的骨原发恶性肿瘤。部分可来源于良性软骨肿瘤（骨软骨瘤、内生软骨瘤）基础上的恶变，称为继发性软骨肉瘤。常见亚型有：透明细胞软骨肉瘤、去分化软骨肉瘤、皮质旁软骨肉瘤、间叶性软骨肉瘤和继发性软骨肉瘤。常见于中年以上年龄段，易发生于骨盆、肩胛骨及长骨近端，中心性多见。软骨肉瘤多采用三级分级法，即低恶、中恶、高恶三级。低恶相当于Enneking肿瘤外科分期系统的G 1，高恶为G 2，中恶归于哪类需结合临床影像确定。
（4）治疗原则
：该患者如5年首次治疗前行术前活检病理得到软骨肉瘤的结果，首次手术就应行广泛切除。当时情况行内半骨盆Ⅰ区、Ⅱ区切除，保留肢体是可行的。3年前肿瘤复发后，仍只将髂骨外软组织肿块切除，未行广泛的外科手术，致使肿瘤继续生长。
软骨肉瘤为常见骨原发恶性肿瘤，骨盆最为常见。软骨肉瘤放化疗均不敏感，除间叶性软骨肉瘤外，一般均不采用放化疗进行治疗。软骨肉瘤的肺转移或其他部位远隔转移发生率较骨肉瘤等高恶性肿瘤相对稍低，因此其局部复发率就显得很突出，骨盆区域的软骨肉瘤因解剖复杂原因尤其如此。所以，外科手术切除成为软骨肉瘤的主要治疗手段，降低手术后的局部复发率，成为治疗的关键。按照Enneking 肿瘤外科分期系统，形成骨外软组织肿块（间室外），同时并未发现远隔转移的Ⅱ级软骨肉瘤，应属于Ⅰb～Ⅱb 期肿瘤。其对应的手术切除范围应至少为广泛切除，即包括肿瘤包膜外反应区在内的整块切除，其目的是切除肿瘤的同时去除反应区内的卫星病灶，以尽可能减少局部复发的几率。很多情况下，理论上的切除范围要受到局部解剖条件的限制，骨盆区域更是如此，这就需要手术方案制订时把肿瘤切除应该达到的外科边界放在第一位考虑，而不应因顾虑功能影响、伤口覆盖、肢体存留等问题人为缩小原本通过努力可以达到的外科边界。本例患者虽行局部切除或常规半骨盆切除能够切除肿瘤本身，但难以达到广泛的外科边界，所以行前侧皮瓣的半骨盆截肢术。
（5）随诊结果
：术后1年，复查未见局部肿瘤复发和肺及其他部位远隔转移。
（6）经验教训
1）股四头肌肌皮瓣的远端一般可切取至髌骨上缘水平，此长度的股四头肌肌皮瓣翻转至臀后部，可覆盖至髂骨翼最上端甚至再高出5cm以内的皮肤缺损。注意肌皮瓣不宜牵拉过紧，以免影响远端血运。
2）髂骨肿瘤当软组织包块较大时，常常会超过坐骨大切迹占据坐骨大孔，甚至通过骶髂关节达到骶骨边缘区域。此时在该区域截骨时，应充分显露骶髂关节及骶骨前后区域，从骶骨区截骨（建议截骨线选在骶前孔的稍外方），这样可完整切除肿瘤而不至于造成骶髂关节处肿瘤破损。截骨前，应先在根部游离并结扎髂内动静脉（髂内血管主要供血区域将被解除），以防止造成难以控制的臀上动脉等分支的出血。腰骶神经根亦可在出孔后切断。
3）因骨盆前侧皮肤软组织向下延续为股四头肌肌皮瓣，故无法像常规半骨盆截肢时行腹股沟至耻骨联合切口，以便于切开耻骨联合及剥离坐骨支。所以手术时，应先翻起股四头肌肌皮瓣并游离至腹股沟韧带及耻骨联合以上水平，再行耻骨联合的游离和切开以及坐骨支的剥离。游离股四头肌肌皮瓣时，应尽量保护股动脉发向四头肌各肌的肌支。为将整个臀后部区域创面覆盖，股四头肌肌皮瓣的长度一般应达髌上囊上缘水平。
4）后侧切口当切至肛门周围时，应离开肛门3cm以上，以减少术后污染和便于保护肛门括约肌。
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