第99届美国神经病理学家协会年会|摘要汇报：帕金森病伴嗅觉发育不全是路易小体相关α-突触核病躯体优先传播候选者

2023年第99届美国神经病理学家协会(AANP)年于2023会年6月8日至11日在美国加利福尼亚州蒙特雷举行。

美国神经病理学家协会(AANP)是美国唯一一个专门致力于神经病理学临床和科学实践的协会，由从事神经病理学研究，培训和临床实践的医师和科学家组成。AANP的使命是宣促进对影响神经系统疾病的研究，并通过发现、教育和提供以患者为中心的临床护理来最大程度地减少患者的痛苦。神经病理学是对神经系统疾病的研究，通常包括对组织样本进行实验室分析，以便进行个性化诊断/研究。神经病学家是提供细胞和分子诊断并在这一领域进行研究的医生/科学家;常见的研究领域是脑肿瘤、阿尔茨海默病/中风、肌营养不良、感染和大脑发育。梅斯医学特整理本次会议公布的最新研究进展，精彩内容邀您持续关注！

英文题目：Parkinson’s disease with olfactory hypoplasia, a candidate for body-first propagation of Lewy body related a-synucleinopathy

中文题目：帕金森氏症伴嗅觉发育不全，是路易小体相关α-突触核病躯体优先传播的候选者

报告人：T Matsubara

路易小体相关a-突触核病的传播被认为通过两个独立的途径传播：嗅球-杏仁核途径和外周神经系统-脑干的上行途径。这导致了我们提出了“脑优先”与“躯体优先”的假设，即路易小体相关的a-突触核病传播。

东京都老年医学和老年病学研究所T Matsubara等介绍了一例帕金森氏症的尸检病例，该病伴有严重的嗅觉发育不全，明显缺乏从嗅球开始的通路。T Matsubara等对中枢和外周神经系统进行了全面的神经病理学研究。

该患者从小就有嗅觉缺失史，56岁时诊断为帕金森病，经26年临床疗程后死亡。死亡23小时后进行尸检。固定前大脑重量为1402g。

抗磷酸化a-突触核蛋白抗体免疫反应的路易体和路易神经突广泛分布于整个外周神经系统，包括食道、心脏、交感神经节、肾上腺和皮肤，以及脑干，包括迷走神经背侧运动核、蓝斑、黑质和Edinger–Westphal核。相比之下，边缘系统，包括杏仁核、海马体、经内嗅皮层和扣带皮层，以及新皮层，含有相对少量的内含物。其他与年龄相关的变化很小（Braak NFT阶段：I；Saito嗜银颗粒阶段：I；淀粉样蛋白β：无，磷酸化TDP43：无）。

综上所述，由于该畸形将嗅球对杏仁核通路的贡献降至最低，这可能是由外周神经系统向脑干上行通路衍生的路易小体相关a-突触核病积累的模型病例：“躯体优先的路易小体病”。

原文出处

Parkinson’s disease with olfactory hypoplasia, a candidate for body-first propagation of Lewy body related a-synucleinopathy. Journal of Neuropathology & Experimental Neurology, Volume 82, Issue 6, June 2023, Pages 489–592, https://doi.org/10.1093/jnen/nlad029