口腔颌面部肌内型结节性筋膜炎3例

结节性筋膜炎（nodular fasciitis,NF）是一种以纤维母细胞和肌纤维母细胞增生为主的软组织病变，由浅表筋膜延伸到皮下组织或肌肉。NF由Knowaler等于1955年首次提出并命名。因病变生长迅速，增生的纤维母细胞生长活跃，核分裂象多见，组织学图像多变，极易误诊为肉瘤，故又称为假肉瘤性筋膜炎。

NF好发于四肢和躯干皮下浅筋膜或肌腱部位的深筋膜，分为3型：皮下型、肌内型、筋膜型，肌内型结节性筋膜炎少见，发生于口腔颌面部者更少见报道。本文报道3例发生于口腔颌面部的肌内型结节性筋膜炎，并对其病因、临床特征、组织病理学特点、诊断、治疗及预后进行分析，为临床诊断和治疗提供参考。

1.病例报告

病例1，男，28岁。6个月前无意中发现右侧面部有一肿物，约“花生米”大小，未觉疼痛不适，自述曾有面部创伤史。近1个月自觉肿物明显增大，以“右侧面部肿物”收入院。临床检查：右侧眶下缘下方触及一肿物，类圆形，大小约2.5 cm×2 cm，质韧，边界清楚，活动度可，与周围组织无粘连；无按压痛，隆起皮肤表面无充血、破溃，皮温与周围正常组织相同。B超结果显示：右颊部低回声肿物。

CT平扫（图1A）示：右侧上颌窦前壁下方类圆形高密度影像，肿物两侧与面部表情肌相连，并在同一层面，大小约2.1 cm×2 cm，CT值约41Hu，面部表情肌CT值约60Hu。初步诊断：右侧面部肿物，性质待查。告知病情及排除手术禁忌后，于全麻下行“右侧面部肿物切除术”。术中见肿物有完整包膜，与周围组织无粘连。肉眼见：结节样肿物，大小约2 cm×2 cm×1.5 cm，切面灰黄褐色，均质，胶冻样。病理结果为结节性筋膜炎。

病例2，男，59岁。7个月前无意中发现右侧面部有一肿物，约“黄豆粒”大小，未觉疼痛不适，否认创伤史。曾于当地医院就诊，诊断为“面部脂肪瘤？”，建议手术治疗，未做处理。近2个月自觉肿物增大速度加快，遂于青岛大学附属医院就诊并以“右侧面部肿物”收入院。临床检查：右侧腮腺前上部、颧弓下方可触及一肿物，类椭圆形，大小约2 cm×2 cm×3 cm，质韧，边界清楚，与周围组织无粘连，无明显按压痛，隆起皮肤表面无充血、破溃，皮温同周围正常组织。无面瘫征。腮腺导管乳头无红肿，挤压腮腺可见清亮液体自导管口溢出。

CT平扫示（图1B）：右侧面颊部皮下类椭圆形低密度影像，大小约1.7 cm×2.1 cm，CT值约20Hu，表情肌及筋膜CT值约62Hu。与腮腺筋膜和表情肌在同一水平并相连，初步诊断：右侧副腮腺肿物，性质待查。告知病情及排除手术禁忌证后，于全麻下行“右侧腮腺区肿物切除术”。术中见肿物边界清楚，与腮腺和副腮腺均无粘连。沿肿物边缘外0.5 cm切除肿物，肉眼观：肿物呈实质性，切面见结节样肿物一个，灰黄色，边界欠清，质韧，包膜不清。病理结果为结节性筋膜炎。

病例3，男，60岁。2个月前发现上唇有一肿物，约“枣”大小，自觉上唇麻木不适，以“上唇肿物”收入院。临床检查：上唇正中下方膨隆明显，靠近唇红缘，在双侧人中嵴和唇红缘之间并挤压变形，表面黏膜皮肤无红肿、破溃，触及一肿物，类椭圆形，大小约2 cm×2 cm，质地韧偏硬，边界不清，与皮肤和黏膜均粘连，触诊略痛。

CT平扫示（图1C）：上唇局部软组织增厚。肿物CT值约17.4Hu，上唇组织CT值41Hu。初步诊断：上唇唇腺肿瘤，性质待查。告知病情及排除手术禁忌证后，于全麻下行“上唇肿物切除术+下唇Abbe瓣转移修复术”。术中见肿物无完整包膜，沿肿物边缘外0.5 cm切除肿物，下唇Abbe瓣修复上唇缺损，分层严密缝合。大体切面见结节样肿物一个，灰白色，大小约1.0 cm×0.8 cm×0.8 cm，边界尚清。病理结果为结节性筋膜炎，浸润周围肌肉组织。

2.结果

病例1和病例2随访6个月，未见复发。病例3术后2周断蒂，随访6个月，未见复发。

3.讨论

3.1病因

NF的发病机制尚不清楚，有学者认为纤维母细胞和肌纤维母细胞增生与病毒感染有关，属于一种特殊的炎症反应性增殖，但未经证实；另有学者认为由局部创伤引起。本组3例患者追问病史，病例1曾有面部创伤史，推测其发生可能与创伤有关；病例2、3自述无创伤史，病因不详。

3.2临床特征

NF发病无明显性别差异，以20～40岁最为常见，年龄最大50岁，最小8岁。本组病例1年龄28岁，与文献报道发病年龄一致，病例2、3均大于50岁，比文献报道的平均年龄偏大。有文献报道，10%~20%的病例发生在50岁以上。其好发部位位于上肢、前臂，其次为下肢及躯干。

Koyama等报道口腔颌面部的发生率较低，约占所有病例的7%～20%，其中头颈部是婴儿和儿童最常见的部位。Saad等的研究表明，口腔颌面部结节性筋膜炎好发于面部皮肤、腮腺区、下颌骨及颧骨的皮下组织内。Dan等的研究认为，口腔黏膜病变中，80%以上发生于唇黏膜和舌部。对相关文献的回顾发现，其病变部位有眶下缘、腮腺区、颧骨及下颌骨皮下组织、口底、颊黏膜、舌体、颈上部等。

本组1例发生于眶下区，1例发生于腮腺区，1例发生于上唇，与文献报道的发病部位相一致。NF常由筋膜向外生长至皮下，也可长入肌肉内，或在筋膜内形成一种梭形结构，或集中在真皮内生长。据此将其分为3型：①皮下型，最常见，边界清楚；②肌内型，最不常见，稍大，边界较清楚，以卵圆形、较大团块的形式存在，并附着在筋膜上；③筋膜型，呈不规则星形，沿浅筋膜和脂肪小叶间隔伸展。

本组3例患者病变均位于表情肌上，属于肌内型。NF的2个重要临床特征是生长迅速和体积较小。常表现为突然出现、生长迅速的皮下深部肿块或结节，与皮肤无粘连，皮肤表面色泽正常，边界尚清，质地不一。常见大小约为1～2 cm，4 cm以上较少见，而10 cm以上罕见。一般无全身症状。本组3例患者均短期内迅速增大，且体积均小于4 cm。其中病例3生长较快，边界不清，怀疑恶性肿瘤。所以临床上如遇生长迅速，边界不清的肿块，除应考虑较常见的各类恶性肿瘤外，也应考虑到此病的可能性。

3.3组织病理学特点

NF的组织病理主要特点是纤维母细胞增生活跃，增生的纤维母细胞形成“S”形漩涡；纤维母细胞之间形成小裂隙；组织裂隙中常见外渗的红细胞，形成渗出性微小出血；间质黏液变性。具有上述病理学特征可明确诊断。病例1、2镜检见梭形细胞，分化成熟，间质伴黏液变性，可见红细胞外渗，无完整包膜，部分呈浸润性生长，完全符合NF的病理表现。然而在某些具有浸润性，且细胞核分裂丰富的病例，难以与恶性肿瘤相鉴别，有时并不能完全明确诊断。因而有学者对本病进行免疫组织化学染色进行鉴别。免疫组织化学染色表现为Vim、SMA和MSA、Actin（+），S-100、Des和CK（-）。病例3镜检见：主要由梭形细胞构成，细胞形态一致，部分区域成席文状排列，伴少量炎细胞浸润及红细胞外渗，浸润周围肌肉组织，单纯病理检查不能明确诊断。免疫组织化学染色：SMA（+），诊断为：结节性筋膜炎。病理图片见图2、3。

3.4诊断

NF的临床特征除生长迅速和体积较小之外，没有其他特异性表现。本组3例患者结节的CT值均低于正常表情肌肌筋膜，其他影像学检查无特异性表现。Toledo等报道NF在CT上显示为清晰、均匀的肿块，增强CT显示轻度或无增强。其他文献报道，NF在CT和MRI上无独特影像学特征，所以无法用影像学诊断。3例患者的影像学资料见图1。文献报道，NF的误诊率可高达57%，诊断主要依靠病理学检查。本组病例均经病理学检查明确诊断，对于非典型的尤其是与恶性肿瘤难以鉴别的病变，应用免疫组织化学技术可得到明确诊断。

3.5治疗及预后

NF是一种良性增生性病变，对人体并无十分严重的危害。学者均认为，只要诊断明确，手术切除是治愈本病的最好方法，完全切除后一般不会复发，复发率不超过2%。也有文献报道，活检和不完全切除后，NF可自行消退。Yanagisawa等和deCarli等认为，黏液性结节性筋膜炎可随时间逐渐改变为纤维样组织学改变，从而导致自行退变；李永生报道，即使切除不完全，也可自行消退而不复发，但其具体机制目前尚不清楚。本病是否存在恶变倾向，目前尚无文献报道。本组3例患者均采用手术完全切除，术后随访未见复发和恶变倾向，可能与随访时间短有关。

综上所述，NF属于良性病变，发病机制尚不明确，诊断需临床检查和组织学检查相结合。手术切除是主要治疗方法，复发率极低。

原始出处：

李会旭,卜令学,潘克清,付伟伟,王亚玲.口腔颌面部肌内型结节性筋膜炎3例报告及文献复习[J].上海口腔医学,2019,28(04):430-434.