颅骨里“纽扣样”的死骨

纽扣样死骨（button sequestrum）

【影像学表现】

纽扣样死骨为颅骨X线中，类圆形的透亮骨质破坏区中出现高密度影，似纽扣样改变。

【临床意义】

纽扣样死骨见于颅骨的嗜酸性肉芽肿患者。嗜酸性肉芽肿是朗格汉斯组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis, LCH）最常见的类型，是以骨骼损害为主的一种网状内皮细胞增生症，好发于儿童和青少年，常累及颅骨、骨盆、肋骨、脊柱和四肢长骨。病变自髓腔内生长，压迫和破坏骨皮质，并可侵入软组织形成局部肿块。病灶在颅骨常呈类圆形或卵圆形骨质破坏，边界清晰，移行带窄。病灶周围骨质在早期多正常，随后可出现硬化增白。在后期破坏区中可出现小片致密骨质，呈“纽扣”样改变，此为病灶修复的征象。不同于嗜酸性肉芽肿，LCH的另两种类型-Hand- Schuller-Christian病和Letterer-Siwe病虽也可有颅骨累及，但范围较广，呈大片地图样骨质破坏区，且患者发病年龄更小。

图1:颅骨X线提示骨质破坏区中出现高密度影，似纽扣样改变（黑箭）。

扩展阅读：

嗜酸性肉芽肿

注释：常发生于 5～15 岁青少年，可能发生在任何骨，但最常

见于扁骨，颅骨最常受侵，颅盖骨（常见于顶骨）比颅底骨常

见。 

影像学表现： 

X 线：通常呈圆形或卵圆形，具有清晰的非硬化边缘，表现为

穿凿状。内板和外板不平衡破坏导致“双边征”；溶骨病变可能含有残余骨碎片，称为“纽扣样死骨”；病变扩大，数目增多，聚合形成地图样外观，被称为“地图颅”。 

CT：病灶密度略高于灰质，增强后可见明显强化；骨窗显示“斜

边征”、 “纽扣样死骨”更清楚。MRI：病变 T1WI 呈低信号，T2WI 呈不均匀高信号，增强后明显均匀强化，相邻的硬脑膜可以出现线样强化。 

颅骨嗜酸性肉芽肿。男性，10 岁。A.颅骨侧位X线显示顶骨圆形溶骨性病变，可见“双边征”（箭） ；B.增强CT显示左顶骨骨质破坏，病变密度比脑实质稍高，颅外部分呈低密度（箭）和左颞肌（小箭） 肿胀。内板受损比外板多，呈“斜面征”；C.MRI T1WI病变“套袖样”外观，与灰质等信号，颅外部分呈低信号（箭） ；D.T2WI病灶呈不均匀高信号，颅外部分呈明显高信号；E.增强后病灶明显强化，可见“硬膜尾征”（箭头） 

颅骨嗜酸性肉芽肿。男，21 岁。A.颅骨侧位X线显示额骨溶骨性病变，可见双边征（箭头） ；B.CT骨窗示病灶边界和钮扣样死骨（箭头）