2023年ESC心肌病管理指南：十条建议

2023年欧洲心脏病学学会心肌病管理指南是第一个涵盖整个生命过程中所有心肌病的国际临床实践指南。这项新指南的158条推荐意见中大多数是新的推荐意见，从中选择10项最重要的意见并不容易，但我们列举了新指南中探讨的10项关键问题。

1、患者路径——作为整个指南的主线强调了将心肌病纳入临床常见问题（例如心力衰竭、心律失常、意外发现、家族史）可能性的“心肌病思维倾向”模式，并且采用系统的、多参数的方法对其急性诊断和评价。

2、建议采用多学科评估和管理方法，同时和心肌病中心的专家和当地医疗服务机构建立密切合作。

3、建议采用结合心脏和心脏外临床特征的诊断流程以明确特定病因（很多情况是遗传因素）的诊断。这是可以一条基于病因学的管理建议。

4、基于重要形态学和心脏功能的特征对心肌病亚型进行表型描述，例如心脏MRI成像上显示存在心肌瘢痕。由此可将心肌病分类为肥厚型心肌病、扩张型心肌病、非扩张型左室心肌病、心律失常型右室心肌病和限制性心肌病。重要的是，这些描述并不能被视为诊断，而仅仅是诊断流程中关键的第一步。

5、心脏MRI在对患者及其亲属的心肌病诊断中起着核心作用，并且在指导治疗和预后评价上有重要意义。

6、基因检测和遗传咨询是心肌病患者另一个重要的临床检查项目。对于遗传疾病的先证者，它能够进行病因诊断并在某些情况下指导治疗、影响预后，并且提供生殖方面的建议和管理。

7、心肌肌球蛋白抑制剂（玛伐凯泰）被推荐作为成人存在症状的梗阻性肥厚型心肌病的二线治疗用药。

8、猝死风险分层是所有心肌病管理的核心内容，建议使用已得到验证的风险预测评分/算法进行个体化的风险评估。这些评分应该被共同用于制定治疗决策。

9、基于进行的猝死风险预测评估在扩张型心肌病和非扩张型左室心肌病中尤其重要，为高危基因型的识别和伴随临床症状的患者安置植入式心律转复除颤仪（ICD）的决策提供了重要依据。

10、建议对所有心肌病患者制定个体化运动和定期低强度运动方案，对于不同心肌病表型（包括基因载体）提供更加细致的建议。