眼眶淀粉样变性影像诊断
2022-09-16 放射沙龙 头颈医学影像联盟
淀粉样变性(amyloidosis)是一类以淀粉样蛋白在组织中异常沉积为特征的疾病。眼眶淀粉样变性包括两种临床类型，分别是局灶性和系统性。
【简介】
淀粉样变性(amyloidosis)是一类以淀粉样蛋白在组织中异常沉积为特征的疾病。眼眶淀粉样变性包括两种临床类型，分别是局灶性和系统性。系统性淀粉样变性预后欠佳，局灶性预后相对稍好。眼眶局灶性淀粉样变性好发于眼睑、结膜、泪腺和眼外肌。病灶较少侵犯邻近的骨质结构。该肿瘤好发于青壮年，无明显性别差异，临床症状主要包括眶周肿块、上睑下垂、眼球突出或移位、眼球运动受限和反复发作的结膜下出血。眼眶淀粉样变性的首选治疗方式是手术治疗，但因为眼眶淀粉样变性容易包绕着血管和眼外肌生长，完整切除肿瘤比较困难，因此容易出现局部复发。术后放射治疗可减少复发。
【病理基础】
1. 巨检 眼眶淀粉样变性可表现为受累部位的弥漫性肿胀，也可表现为质韧、结节状肿物。肿物多呈粉红色。
2. 镜下表现 病灶呈弥漫退行性变，代之以粉染、均质、无定型物质。血管结构退变。间质散在慢性炎症细胞。刚果红染色阳性有助于确立淀粉样变性的诊断。
【影像学表现】
1. CT表现 病变多表现为眼睑、结膜、泪腺和眼外肌的弥漫性肿胀或软组织肿块。与眼外肌相比，病灶呈等密度。病灶内出现斑点状钙化时诊断眼眶淀粉样变性的特征性表现。由于CT对钙化的诊断敏感性高于MRI，CT和MRI上的钙化可不对应。病灶邻近骨质时，可出现骨质受压变薄或增生硬化。
2.MRI表现 病灶通常在T1WI呈均匀等信号，在T2WI呈不均匀低信号，在增强后T1WI 呈显著强化。病灶T2WI低信号是诊断眼眶淀粉样变性的特征性征象。
【典型病例展示】
病例
患者，女，54岁。右眼球突出半年(如图)。
右侧眼眶淀粉样变性
横断位CT软组织窗（图A）示右侧眼眶软组织肿块，形态不规则，边界清晰，肿块内见点状钙化；骨窗 （图B）示右侧眼眶外侧壁形态良好，未见破坏。冠状位CT软组织窗（图C）示肿块位于外上象限。横断位T2WI和T1WI（图D和图E）示肿块在T1呈等信号，T2呈不均匀低信号。橫断位增强T1WI（图 F）示肿块明显不均匀强化。
【诊断思路及诊断要点】
泪腺区占位在CT上可见钙化，T2WI呈不均匀低信号可提示本病。
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