BJH：特发性多中心Castleman病(iMCD)-特发性浆细胞性淋巴结病可作为独立于iMCD-NOS的一种独特的亚型
2024-02-20 将军的九分裤 MedSci原创 发表于上海
这项研究是经北京协和医院医学伦理委员会批准的单中心回顾性研究。突出了iMCD-IPL的特殊性，并提示应将其视为iMCD-NOS的新亚型。
根据Castleman疾病协作网络(CDCN)共识标准，特发性多中心Castleman病(iMCD)被细分为iMCD血小板减少症、贫血症、网状蛋白纤维化、肾功能障碍、器官肿大(TAFRO)和iMCD-not other specified (NOS)。随着对iMCD认识的加深，一组以多克隆高γ球蛋白血症、浆细胞性/混合型淋巴结组织病理学和血小板增多为特征的iMCD- NOS患者引起了人们的关注。这组患者以前被描述为患有特发性浆细胞性淋巴结病(IPL)，它们是否应该从目前的分类系统中排除，目前仍缺乏足够的证据。因此，这项国内研究的目的是确定iMCD-IPL是否可以被认为是独立于iMCD-NOS的一种独特的亚型。
这项研究是经北京协和医院医学伦理委员会批准的单中心回顾性研究。连续纳入2000年1月至2023年5月在PUMCH诊断为iMCD-NOS的患者。一共回顾性分析看了228例iMCD-NOS患者，发现103例(45.2%)iMCD-IPL患者。研究者比较iMCD-IPL患者与iMCD-NOS无IPL患者的临床特点及转归。
图1 iMCD-NOS患者治疗方案之间的TTNT。
图2 228例iMCD-NOS患者的总生存图。iMCD-NOS，特发性多中心Castleman病-未另行说明。
图3 根据CDCN严重程度分级的总生存图。Castleman疾病合作网络。
由于iMCD是罕见的，对其临床和预后特征的认识逐渐积累。这个大队列回顾性研究证实了iMCD-IPL的特殊性，并表明iMCD-IPL与其他iMCD-NOS相比具有独特的临床表现、治疗反应和预后。但也有一定的局限性。首先，由于研究的回顾性性质，在多发性骨髓瘤样和IL- 6阻断治疗和淋巴瘤样治疗策略之间观察到的TTNT差异可能是治疗时间的假象。其次，iMCD- IPL似乎对IL- 6靶向治疗更敏感。在中国，IL- 6靶向治疗的途径有限，可能导致iMCD- IPL良好的治疗反应被低估。第三，该研究中心是国家罕见病转诊中心，在全国范围内接受病人。iMCD-IPL患者临床表现相对较轻，预后较好；因此，这些患者更有可能出现在研究者的门诊并被纳入本研究，因此在这个队列中iMCD-IPL的比例相对较高。
总而言之，研究认为，这些发现已表明，应将iMCD- ipl从现有的分类系统中分离出来，并将其视为更大的iMCD类别中的一个独特实体。
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