左臀部原发性小汗腺腺癌1 例
2019-12-22 李刚刚 朱龙飞 李照强 中国皮肤性病学杂志
患者男， 55 岁。左臀部暗紫色结节7 年余，疼 痛1 个月。约7 年前，无明显诱因患者左臀部出现 一结节，偶有轻度瘙痒， 7 年来皮损逐渐增大，但无 破溃、渗液，未予治疗， 1 个月前，患者皮损处在受 压、久坐后出现轻微刺痛，外力去除后疼痛缓解。患 者既往体健，无吸烟、饮酒史。家族中无类似病史。
1 临床资料
患者男， 55 岁。左臀部暗紫色结节7 年余，疼 痛1 个月。约7 年前，无明显诱因患者左臀部出现 一结节，偶有轻度瘙痒， 7 年来皮损逐渐增大，但无 破溃、渗液，未予治疗， 1 个月前，患者皮损处在受 压、久坐后出现轻微刺痛，外力去除后疼痛缓解。患 者既往体健，无吸烟、饮酒史。家族中无类似病史。
体检:系统查体未见明显异常。皮肤科情况:左侧臀 部可见一约1. 5 cm ×2. 2 cm 大小暗紫色结节，无红 肿、破溃，边界清楚，质地较韧，压痛阳性( 图1) 。皮 损组织病理示:表皮不规则增生，真皮内可见嗜碱性 上皮样细胞组成的肿瘤团块，细胞异型性明显，瘤团 周围可见裂隙，局部向腺腔分化，可见坏死及黏液样 物质沉积( 图 2) 。免疫组织化学: EMA、 CEA、 CK7阳性， CK20、 PSA、 CD31 阴性， P63 部分阳性， Ki67 阳性小于5 %( 图3) 。诊断:小汗腺腺癌。
图1 左侧臀部可见约1. 5 cm ×2. 2 cm 大暗紫色结节，表面 光滑，界限清楚
图2 表皮不规则增生，真皮内可见嗜碱性上皮细胞组成的肿瘤团块，肿瘤细胞异型性 明显，肿瘤团块周围可见裂隙，局部向腺腔分化可见黏液样物质沉积
图3 免疫组织化学 ( ×100)
2 讨论
汗腺癌是较少见的皮肤附属器恶性肿瘤，常发 生于面部、腋窝及上肢，多见于中、老年人， 50 ～ 70岁发病率高。临床多表现为单发皮下无痛性缓慢生 长的肿块，表面呈红色或其他颜色。病史长达 2 个 月 ～ 40 年［1］，汗腺癌被分为小汗腺癌和大汗腺 癌［2］。其中小汗腺癌更为罕见，这种浸润性、实质 性的恶性肿瘤具有高度转移性，故临床应高度重视， 小汗腺癌大部分发生于头面部、腋下及胸壁等处，以 头皮好发。多呈单发红色或暗褐色结节，位于表皮 下或者真皮层，界不清，质地坚硬，部分病例尚伴有 疼痛［3］。 汗腺癌病因及发病机制尚不完全清楚，主要可 能与 TP53 基因突变有关。TP53 基因位点突变或者 缺失可能诱发本病。并且在 TP53 蛋白、 CerbB2 基 因过表达癌组织中，如分化程度较差，预后亦较差。 另外长期慢性的损伤、感染、日光照射、电离辐射等 也是诱发因素［4］。 小汗腺癌好发于手臂部及头颈部，其发病率低， 缺乏特异性症状、体征，诊断主要依靠病理。小汗腺 癌为实质性结节或者肿块，呈紫红色或者暗红色，质 硬，可以原发，也可在原有良性肿瘤基础上发生恶 变，以头面部多见，还可发生于 身体任何部位［5］，发生在臀部 的病灶少有报道。本例患者肿 瘤起源于小汗腺分泌部，故诊断 为:小汗腺腺癌。 该病诊断须依靠组织病理 学，病理学特点为: ①表皮不规 则增生; ②真皮内可见嗜碱性上 皮样细胞组成的肿瘤团块; ③肿 瘤团块呈索状或巢状，呈浸润性 生长，在胶原间穿插分布，深达 皮下组织，肿瘤团块有筛状结构 形成; ④肿瘤细胞异型性明显， 可见病理性核分裂象; ⑥肿瘤有 腺腔分化，腺腔无断头分泌; ⑦肿 瘤细胞侵及腺上皮细胞及腺腔。 该病注意与转移性腺癌相 鉴别， X 线、 CT、 MＲI、 PET-CT 等 检查有助于与 转 移 瘤 相 鉴 别［6］。汗腺癌需与血管瘤、脂 肪瘤、淋巴瘤及其他恶性肿瘤 ( 如基底细胞癌、鳞状细胞癌、 黑素瘤等) 相鉴别。
参考文献略。
原始出处：
李刚刚，朱龙飞，李照强，白帆等，左臀部原发性小汗腺腺癌1 例[J],中国皮肤性病学杂志，2019,33（11）1295-1300.
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