无临床特异症状且大多死后确诊 是何病！？
2018-04-18 熊长明 肺血管病
患者，男，38岁。自幼发现心脏杂音。2003年出现较明显活动后气短，行主动脉造影并导管未闭封堵术，术中发现合并右肺动脉缺如，封堵10分钟后封堵器滑落到左肺动脉，遂撤出终止治疗。某次卧床休息24小时下地活动时突然胸痛﹑咽痛，在心内科行封堵术，肺动脉压有所下降。但3年后症状又加重就诊，诊断为多种严重疾病交加。医生如何诊治，详见以下病例。
患者，男，38岁。自幼发现心脏杂音。2003年出现较明显活动后气短，行主动脉造影并导管未闭封堵术，术中发现合并右肺动脉缺如，封堵10分钟后封堵器滑落到左肺动脉，遂撤出终止治疗。某次卧床休息24小时下地活动时突然胸痛﹑咽痛，在心内科行封堵术，肺动脉压有所下降。但3年后症状又加重就诊，诊断为多种严重疾病交加。医生如何诊治，详见以下病例。
【临床资料】
患者，男，38岁。发现心脏杂音30余年，活动后气短4年。患者自幼发现心脏杂音，且体质较差，但一般活动正常，未予治疗。2003年出现较明显活动后气短，于2003年8月行主动脉造影并导管未闭封堵术，术中发现合并右肺动脉缺如，肺动脉高压95mmHg。封堵10分钟后封堵器滑落到左肺动脉，遂撤出终止治疗。卧床休息24小时下地活动时突然胸痛﹑咽痛，行肺动脉CT提示肺动脉夹层，累及主肺动脉及左肺动脉，动脉导管未闭，建议保守治疗。2004年9月在上海先行外科开胸手术，术中发现肺动脉压力太高，未做手术，转至心内科行封堵术，肺动脉压力有所下降，但3年后症状进行性加重来诊。
查体：BP 105/75mmHg，R 18次/分，HR 95次/分。发育正常，右肺呼吸音弱，肺动脉瓣区第二心音亢进分裂，三尖瓣区闻及3/6级收缩期杂音，双下肢轻度水肿。
入院诊断：先心病 先天性右肺动脉缺如，动脉导管未闭，主肺动脉夹层，肺动脉高压。
实验室检查：血常规正常，肝肾功能正常。血气分析：pH 7.44，PO2 62.4mmHg，PCO234.4mmHg，HCO3－20.2mmol/L，SaO2 92.8%。
心电图（图40-1）：窦性心律，电轴右偏，右心室肥厚。
图40-1 心电图示窦性心律，电轴右偏，右心室肥厚
X线胸片（图40-2）：双肺门动脉扩张，外周纹理纤细，主动脉结不宽，肺动脉段凸出，右心房﹑室扩大，心胸比0.61。
图40-2：双肺门动脉扩张，外周纹理纤细，主动脉结不宽，肺动脉段凸出，右心房﹑室扩大，心胸比0.61
超声心动图：左心房前后径30mm﹑左心室舒张末前后径28mm，右心室舒张末前后径48mm，左心室射血分数60%，估测肺动脉收缩压87mmHg。右心房﹑室明显扩大，左心室内径偏小，室间隔及左心室游离壁厚度正常。三尖瓣关闭欠佳，肺动脉瓣关闭欠佳，余瓣膜形态结构及启闭运动未见异常。未探及明确右肺动脉，主肺动脉及左肺动脉内径明显扩张，距肺动脉瓣约70mm，封堵器近侧可探及飘动的内膜剥脱回声，降主动脉峡部与主肺动脉间探及封堵器，位置及形态正常。未见明显异常回声附着。超声诊断：先心病，动脉导管未闭封堵术后，动脉水平分流消失，主肺动脉夹层，主肺动脉扩张，右肺动脉缺如，三尖瓣少～中量反流，肺动脉瓣中量反流，肺动脉高压。
肺动脉增强CT（40-3）：主肺动脉与左肺动脉干明显增宽，内可见内膜片及破口，主肺动脉夹层，右肺动脉缺如，纵隔较多侧支血管网，降主动脉峡部可见粗大未闭导管。
图40-3 肺动脉增强CT：主肺动脉与左肺动脉干明显增宽，内可见内膜片及破口，右肺动脉缺如，纵隔较多侧支血管网，降主动脉峡部可见粗大未闭导管
右心导管检查及主动脉造影示右心室压力117/10mmHg，主动脉105/58mmHg，吸氧状态下股动脉血氧饱和度98%；主动脉显影后，有少量造影剂流入左肺动脉，未见主肺动脉及右肺动脉显影。右心房造影示右心房-右心室-主肺动脉-左肺动脉顺序显影，未见右肺动脉显影，主肺动脉-左肺动脉血流通畅，分支显示良好。
【讨论】
肺动脉夹层非常少见。Inayama等分析了1967～2001年肺动脉夹层病例报道共50例，结果发现男女均可发生，女性稍多见（1∶1.2），平均发病年龄为39.6岁，20～30岁和50～60岁患者较常见。发生部位多为主肺动脉（72%），其次为肺内动脉（10%）﹑主肺动脉+右肺动脉主干（6%）﹑左主肺动脉（6%）﹑右肺动脉主干（4%）和主肺动脉+左右肺动脉主干（2%）。常继发于肺动脉高压（75%），包括特发性肺动脉高压和各种原因引起的肺动脉高压，继发性肺动脉高压常为先心病相关肺动脉高压，其中动脉导管未闭最常见。也可见肺动脉高压患者进行导管或造影时发生的肺动脉夹层。继发于马方综合征较少见。年轻患者中常见原因为先天性心血管结构异常，老年患者肺动脉夹层主要原因为各种获得性疾病。据文献报道，在肺动脉高压并发夹层的患者尸检结果显示，肺动脉中层存在囊性坏死，中层囊性坏死是血管弹性纤维和胶原蛋白基层的广泛碎裂的特征性改变。
肺动脉夹层临床症状无明显特异性，胸痛占67%，呼吸困难82%，发绀52%，临床表现主要与基础疾病如肺动脉高压相关。肺动脉夹层病程凶险，进展迅速，有33%的夹层可破裂入心包引起心包压塞而致死，也可以破裂至纵隔或肺实质内。
肺动脉夹层患者在生前很难做出诊断。大部分（86.5%）在尸检时做出诊断。对肺动脉高压或升主动脉瘤患者，如果突然出现胸痛，胸片又发现有肺动脉段明显凸出，应考虑此病可能，可进行超声心动图﹑肺动脉CT﹑磁共振等检查将有助于做出诊断。
肺动脉夹层治疗选择很少。症状性治疗包括止咳﹑镇痛﹑氧疗﹑扩血管﹑利尿剂和多巴胺。但是唯一治愈的治疗选择为手术。Senbaklavaci等报道一例肺动脉高压所致主肺动脉夹层成功进行外科修补术，患者在即将出现心脏压塞和休克症状时送至手术室。从症状发作至手术时间小于24小时。另有Wuyts等报道过肺动脉夹层患者在出现症状7周后成功进行心肺联合移植。
版权声明：
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有。非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章，或“梅斯号”自媒体发布的文章，仅系出于传递更多信息之目的，本站仅负责审核内容合规，其内容不代表本站立场，本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。
在此留言
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有。非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章，或“梅斯号”自媒体发布的文章，仅系出于传递更多信息之目的，本站仅负责审核内容合规，其内容不代表本站立场，本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。
在此留言
学习了
70