Ann Rheum Dis：系统性硬化症的血流动力学表型和生存率
2019-12-10 xiangting MedSci原创
这项研究的数据表明PVR阈值≥3WU太高，无法早期诊断PAH。PVR阈值≥2WU已与肺血管疾病相关，生存率大大降低，更适合轻度PAH的SSc患者。
这项研究探讨了第6届世界肺动脉高压大会提出的新肺动脉高压（PAH）血流动力学定义对系统性硬化症患者（SSc）表型和生存率的影响。
纳入在海德堡或苏黎世接受前瞻性和连续性包括右心导管检查在内PAH筛查的SSc患者，根据新的PAH定义重新评估患者的血流动力学和临床指标。对患者进行3.7±3.7年（中位数3.4）的随访；进行Kaplan-Meier生存分析。比较分析排除了患有严重肺或左心疾病的患者。
最终数据集包括284名SSc患者，146名患者（49.2％）平均肺动脉压（mPAP）≤20mmHg，19.3％的患者mPAP 21-24mmHg和29.4％的患者mPAP≥25mmHg。在mPAP轻度升高组中，只有4名患者（占整个SSc队列的1.4％）的肺血管阻力（PVR）值≥3 Wood单位（WU），可以被重新分类为明显SSc-APAH。mPAP 21–24mmHg且PVR≥2 WU的28名患者（9.8％）已出现早期肺血管疾病，6分钟步行距离（6MWD）缩短（p<0.001），TAPSE（p=0.004）和肺动脉顺应性降低（p<0.001）。PVR≥2 WU与长期生存率降低相关（p=0.002）。在多因素分析中，PVR和6MWD是独立的预后指标。
这项研究的数据表明PVR阈值≥3WU太高，无法早期诊断PAH。PVR阈值≥2WU已与肺血管疾病相关，生存率大大降低，更适合轻度PAH的SSc患者。
原始出处：
Panagiota Xanthouli. Haemodynamic phenotypes and survival in patients with systemic sclerosis: the impact of the new definition of pulmonary arterial hypertension. Ann Rheum Dis. 09 December 2019.
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