Circulation：芬兰25年心脏结节病流行病学研究

心脏结节病自80年前首次被提出后，抑制是困扰临床的难题，其机理至今尚未明确。心脏结节病心肌肉芽肿表现变化无常，常引起传导失常，心率不齐和进行性心衰，导致患者突然死亡。有报道显示，心脏结节病仅有2%-5%的患者有系统性结节病，然而无论是尸检还是心脏成像，都证实临床表现病例仅代表了心脏结节病的冰山一角。

心脏结节病的预后和治疗仍然是一项极大的挑战，其5年生存率仅有60%-75%。由于心脏结节病人群仅限于尸检和移植术后才被纳入，所以确诊的数量很少，用于预后研究的数据也非常有限。同时，也缺乏高质量的规划性治疗方案。虽然激素疗法应用于治疗，但是其在有限和不可控制的临床观察中，并未显示良好的疗效。由于这些因素，也难怪这一领域的专家对于心脏结节病的诊断和治疗难以达成共识。

芬兰赫尔辛基大学中心医院的Riina Kandolin博士与其研究成员纳入了芬兰前25年通过组织学确诊的患者并进行数据分析。研究主要关注心脏结节病的流行病学特征以及远期结果。

背景：

研究主要是用于评估芬兰心脏结节病流行病学特征和结局。

方法和结果：

研究回顾了芬兰1988年至2012年所有通过组织学确诊为心脏结节病的成人（>18岁）患者。总共110例患者（其中女性71例）年龄为51±9岁，进行终点事件随访致2013年年末。2008至2012年，心脏结节病每件检出率为0.31/105，是过去25年检出率的20倍。2012年患心脏结节病患者为检出率为2.2/105。将近2/3患者心脏结节病被临床检测出来。110例患者中，有102例患者进行免疫抑制疗法，56例患者安置心内除颤器。进行为期12个月的激素治疗后，65例原左心室射血分数为59%患者，其射血分数减少至50%，并未显示整体性改变。平均6.6年随访后，心源性死亡患者10例，11例患者进行移植手术，另有11例患者心原性猝死。Kaplan-Meier法评估1年、5年、10年心脏移植术生存率分别为97%、90%和83%。心衰患者预后不佳（对数秩 P=0.001），10年心脏移植生存率仅为53%。

结局：

过去25年，芬兰心脏结节病检查率明显增高。目前治疗，心脏结节病预后比普遍认为的更好，但是心衰患者远期疗效仍旧不佳。

原始出处：

Kandolin R, Lehtonen J, Airaksinen J, Vihinen T, Miettinen H, Ylitalo K, Kaikkonen K, Tuohinen S, Haataja P, Kerola T, Kokkonen J, Pelkonen M, Pietila-Effati P, Utriainen S, Kupari M. Cardiac Sarcoidosis: Epidemiology, Characteristics and Outcome over 25 Years in a Nationwide Study. Circulation. 2014. Dec 19.

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