成人不典型鞍区毛细胞型星形细胞瘤1例
2019-10-11 谢民 武志 雒以诚 丁涛 国际神经病学神经外科学杂志
患者男，30岁。因“视力进行性下降1年，行走不稳半年”于2017年12月1日入院。眼科检查：右眼视力0.08，左眼指数20CM，眼底视乳头水肿，边界消失，视野检查无法配合完成；双侧轮替、指鼻及跟膝胫试验欠稳准，余无阳性体征。
1.病例资料
患者男，30岁。因“视力进行性下降1年，行走不稳半年”于2017年12月1日入院。眼科检查：右眼视力0.08，左眼指数20CM，眼底视乳头水肿，边界消失，视野检查无法配合完成；双侧轮替、指鼻及跟膝胫试验欠稳准，余无阳性体征。
入院CT示鞍区扩大，蝶鞍及鞍上葫芦状囊实性肿块影，向鞍上池生长，初诊考虑侵袭性垂体腺瘤（图1a）。次日行MRI检查示鞍上池形态不规则团块状混杂信号，向三脑室生长，向下压迫垂体窝，视交叉受压，正常视交叉结构消失，外周与双侧颈内动脉紧邻，鞍区结构紊乱，肿瘤内部出现“花环样”强化，余无强化，双侧脑室积水（图1b、c、d）。入院后在全麻下行双额冠状切口右额开颅颅底纵裂入路，术中见视交叉下方紫褐色肿瘤组织，质地软，血供较丰富，边界不清，向鞍上池及脚间池生长，肿瘤与视交叉、下丘脑粘连紧密，无法判断肿瘤起源。病理结果示：毛细胞型星形细胞瘤，WHOⅠ级（图1e）。术后患者视力稍有改善，出现尿崩、电解质紊乱、高热，垂体激素复查示T3、T4及皮质醇水平减低，术后2周MRI复查肿瘤基本全切（图1f）。住院1月余好转出院，建议患者行局部放疗，院外继续口服小剂量激素及优甲乐，继续随访。
图1 a.术前CT鞍区扩大，鞍内囊实性肿块影，密度等或低；b.术前MRI病灶最外层及中心呈长T2信号，呈其内部呈不规则等T2信号；c、d.MRI增强见肿瘤内部花环样强化，周围及中心无强化；e.病理示瘤组织无纤维包膜，瘤实质多由Rosenthal纤维和丰富血管组织构成，瘤内见嗜酸性小体，瘤细胞排列疏密不均，核分裂像少见；f.术后2周MRI增强示肿瘤基本全切。
2.讨论
2016年WHO将毛细胞星形细胞瘤（pilocytic astrocytoma,PA）的恶性程度定位Ⅰ级，其主要见于儿童的星形细胞瘤（约占80%～85%），而在成人星形细胞瘤中少见（约占7%～25%）。毛细胞型星形细胞瘤可发生在所有神经轴，好发部位包括：①小脑（小脑星形细胞瘤），②大脑半球，③丘脑和基底节，④脑干（背外脑干胶质瘤），⑤视路胶质瘤（视交叉/下丘脑/视神经）。脊髓的毛细胞型星形细胞瘤罕见，下丘脑、丘脑和脑干大的病变突入脑室内时很难确定它们的原发部位。发生在不同部位的PA表现不同，可呈实性、囊实性病灶，发生在小脑半球的肿瘤边界清楚，多为囊性或含有较大的囊变区，少数为实性。
鞍区PA多起源于视交叉、下丘脑及三脑室底部，此部位的星形细胞瘤主要为毛细胞型星形细胞瘤，约占60%，弥漫纤维型星形细胞瘤（恶性程度为Ⅱ级）约占40%。发生在鞍区毛细胞型星形细胞瘤，多为实性边界清楚的肿块，但毛细胞型星形细胞瘤病理上为良性肿瘤，肿瘤内含水分较多并有较多的小囊变，肿瘤实性部分信号较均匀，可见多发微小囊变，增强后实性部分强化均匀或不均匀，囊变区可强化或不强化，MRI对本病的术前诊断有重要参考价值。
本例类似鞍区肿瘤，向三脑室及丘脑生长，向下压迫垂体窝，视交叉受压，鞍区MR信号紊乱，MRI增强见肿瘤内部“花环样”强化，周围及中心无强化，在诊断上较困难。需与鞍上颅咽管瘤、侵袭性垂体腺瘤、生殖细胞瘤等鉴别诊断，而当肿瘤内部出现钙化、囊变、坏死甚至卒中时常不易诊断。确诊需要病理检查，显微镜下以Rosenthal纤维和（或）嗜酸颗粒小体为特征。手术治疗为首选，鞍区PA手术难度大，尽量全切肿瘤，术后需严格控制水、电解质平衡，必要时行激素替代治疗，身体状况允许尽早行术后外放疗，定期复查，整体预后较好。
原始出处：
谢民,武志,雒以诚,丁涛,杨刚,郑茂华.成人不典型鞍区毛细胞型星形细胞瘤1例[J].国际神经病学神经外科学杂志,2018,45(04):408-409.
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