【所属科室】
神经外科
【基本资料】
患者,男,62岁
【主诉】
不明原因头痛、呕吐一月余
【影像图片】
【讨论问题】
诊断?
【讨论】
评论:右侧额叶肿瘤占位病变,以长T1、长T2信号为主,其内见斑片状更长T1、更长T2信号,见显著灶周水肿,增强扫描呈显著不均匀强化,考虑高级别胶质瘤。
【病理结果】
术后病理诊断为多形性胶质母细胞瘤。
【病例小结】
多形性胶质母细胞瘤(glioblastoma multiforme,GBM)又叫胶质母细胞瘤,是成人常见的中枢神经系统恶性神经上皮性肿瘤,在神经上皮性肿瘤中占22.3%,有报道占颅内肿瘤的10.2%。根据2016年WHO的最新分级标准,胶质母细胞瘤属于IV级。GBM发病年龄高峰在40~60岁。临床表现多为头痛、抽搐及精神症状等,肿瘤生长迅速,高度恶性,病情进展一般较快,平均存活期约12个月。主要位于大脑半球的白质内,常侵犯额、颞、顶叶,枕叶较少见,基底节和胼胝体常受累,瘤组织可以经胼胝体侵犯对侧大脑半球呈S形生长,或是经胼胝体在两侧大脑半球深部呈蝶形生长。由于肿瘤细胞高度间变和不成熟性、新生血管结构不良、血栓形成等原因,所以常有广泛退变出血和坏死,因此肿瘤具有多形性的特征。
GBM的生长特性:①可沿白质中的神经束伸展至深处,例如额叶肿瘤可沿额顶束生长至同侧顶叶,沿钩束生长至同侧颞叶,甚至可沿胼胝体生长至对侧大脑半球;②多中心性生长,有4.9%~20%的GBM由几个似乎独立的瘤中心组成,各个瘤中心常聚集在一起,有时在肿瘤主体附近可见卫星灶。
GBM的CT征象多与该瘤多形性的特征相吻合,主要表现为:①额、顶、颞叶范围较大的混杂密度肿块,病灶内可见囊变区,少数病灶内出血者可见高密度病灶,较少出现钙化。笔者认为如果瘤体内出现卒中,对诊断该病有较高的特异性;②均有明显的占位效应。患侧脑室受压以致封闭,中线结构向对侧移位,周围可见明显的脑水肿低密度区,以白质区最明显;③实性部分有明显增强反应,呈厚薄不一的不规则环状强化,并可见突出的壁结节,囊变区不强化。GBM的MRI表现为信号多不均匀,伴有中重度水肿和占位效应,囊变坏死及出血多见,增强后不均匀强化,肿瘤呈浸润性生长,界限不清。GBM增强后呈厚薄不一的不规则环状、花瓣状强化。形成这种强化的病理基础与瘤周细胞的类型差异有关。坏死的瘤周常见小血管增生,增生的小血管壁厚薄不规则,多数细胞与周围组织掺杂在一起。
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