JAMA Dermatol：遗传性大疱性表皮松解症流行病学研究
2016-08-16 Seven L 译 MedSci原创
目的：确定不同压型的遗传性大疱性表皮松解症（EB）在美国16年间的患病率和发病率。方法：前瞻性横截面和纵向研究。数据来自3271例EB患者，收集相关临床和实验室资料，以及其他相关相关信息，在两个时间框架内评估EB的发病率和患病率。结果：在注册资金的第一个5年，每100万个活产婴儿遗传性EB的总体发病率和患病率分别为19.60和8.22。当重新评估16年的研究，患病率上升到11.07，而总体发病率保
背景：大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa，EB)分为遗传性和获得性两种。遗传性EB至少包括23种不同类型，依据发病部位不同可分为三类：单纯型大疱性表皮松解症(simplexEB，EBS)，水疱在表皮内；交界型大疱性表皮松解症(junctionalEB，JEB)，水疱发生于透明层；营养不良型大疱性表皮松解症(dystrophic EB，DEB)，水疱发生在致密下层。
目的：研究者进行了一项研究，探究不同亚型遗传性大疱性表皮松解症（EB）在美国16年间的患病率和发病率。
方法：前瞻性横截面和纵向研究。数据来自3271例EB患者，收集相关临床和实验室资料，以及其他相关信息，在两个时间框架内评估EB的发病率和患病率。
结果：在注册资金的第一个5年，每100万个活产婴儿遗传性EB的总体发病率和患病率分别为19.60%和8.22%。当重新评估16年的研究，患病率上升到11.07%，而总体发病率保持不变，仍为19.57%。一些疾病亚群患者数量的增加。例如，在2002，EBS整体和局部EBS分别大大增加了30.4%和25.5%，广义中间EBS的患病率下降了76.7%。JEB或广义重症JEB的患病率没有显着的变化，虽然广义中间JEB患病率下降73%。
结论：在美国遗传性EB各亚型发病率精确估计现在是可利用的，有助于以后进行大规模的临床试验。
原始出处：
Jo-David Fine,et al. Epidemiology of Inherited Epidermolysis Bullosa Based on Incidence and Prevalence Estimates From the National Epidermolysis Bullosa Registry. JAMA Dermatol. Published online July 27, 2016.
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在美国遗传性EB各亚型发病率精确估计现在是可利用的，有助于以后进行大规模的临床试验...
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在美国遗传性EB各亚型发病率精确估计现在是可利用的。有助于以后进行大规模的临床试验～值得学习
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好好学习一下
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