图文荟萃丨全面解读强直性脊柱炎
2022-04-18 风湿新前沿 梅斯医学
强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis，AS）是一种主要侵犯脊柱，并可不同程度地累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性炎性疾病。AS的特点为腰、颈、胸段脊柱关节和韧带以及骶髂关节的炎症
强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis，AS）是一种主要侵犯脊柱，并可不同程度地累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性炎性疾病。AS的特点为腰、颈、胸段脊柱关节和韧带以及骶髂关节的炎症和骨化，髋关节常常受累，其他周围关节也可出现炎症。
1、遗传：遗传因素在AS的发病中具有重要作用。遗传因素对AS易感性的影响最大。AS患者的一级、二级、三级亲属患病风险显著增加。目前已知与 AS 发生有关的基因有 100 多种。
2、感染：AS发病与感染密切相关，即诱导AS的发生（诱导）并影响疾病的进展及转归（驱动）。但是二者的因果关系尚未明确，究竟是感染触发了免疫反应还是携带HLA-B27遗传基因患者容易引起感染仍不十分清楚。
3、自身免疫：HLA-B27二聚体通过激活免疫机制的Th17通路启动全身免疫反应，使Th1/Th2比例失衡，进而导致AS发 生、发展。
4、其他：创伤、内分泌、代谢障碍和变态反应等亦被疑为发病因素。
中轴型脊柱关节炎的发病机制
脊柱关节与HLA-B27
临床表现
1.关节表现
a) 早期腰骶、下腰背或者臀部酸痛，难以定位的钝痛。背部发僵，休息加重，轻微活动减轻，夜间疼痛明显，即“炎性疼痛”。
b) 外周关节首发症状为43%（积水潭实用骨科学），主要累及髋膝踝，非对称，发作与缓解交替。晚期髋关节屈曲挛缩，引起特征性固定步态，直立时膝关节被迫维持屈曲，以维持平衡。
c) 关节外或者近关节处压痛，与肌腱止点病变相关。如：脊肋关节、脊柱棘突、肩胛、髂骨翼、股骨大转子，坐骨结节、胫骨隆突、足跟。
d) 累及中轴骨，并呈现向上发展趋势。对应部位疼痛，活动受限，胸廓扩张受限等。随着疾病进展，脊柱整个逐渐僵硬，出现腰椎曲度变平和胸椎过度后突。
2.关节外表现
a) 眼部疾病：急性虹膜睫状体炎或结膜炎（AS 伴葡萄膜炎的发生率高达 25%）
b) 心血管疾病：主动脉炎、主动脉瓣关闭不全、心脏传导系统受累
c) 呼吸系统：以顶叶/上叶为主的肺间质性疾病，可有囊肿形成与实质破坏
d) 肾继发损害：可表现为肾小球肾炎（IgA肾病）、肾淀粉样变性、非甾体类抗炎药相关性肾毒性（间质性肾炎、肾乳头坏死、急性肾损伤），生物制剂诱导的自身免疫性肾病等。
e) 马尾神经受侵犯：较罕见，目前为止尚无有效的治疗方法慢性附着炎可能引起硬膜囊薄弱，脊柱机械力传导致使硬脑膜扩张（见脊柱影像学改变）
诊断标准
1、1966年的AS纽约标准
有X片证实的双侧或单侧骶髂关节炎（按前述0-IV级分级），并分别附加以下临床表现的1条或2条，即：
①腰椎在前屈、侧屈和后伸的3个方向运动均受限；
②腰背痛史或现有症状；
③胸范围小于62.5px。
根据以上几点，诊断肯定的AS要求有：X线片证实的III~IV级双侧骶髂关节炎，并附加上述临床表现中的至少1条；或者X线证实的III~IV级单侧骶髂关节炎或II级双侧骶髂关节炎，并分别附加上述临床表现的1条或2条。
2、1984年修订的AS纽约标准
①下腰背痛的病程至少持续3个月，疼痛随活动改善，但休息不减轻；
②腰椎在前后和侧屈方向活动受限；
③胸廓扩展范围小于同年龄和性别的正常值；
④双侧骶髂关节炎II~IV级，或单侧骶髂关节炎III~IV级。如果患者具备④并分别附加①~③条中的任何1条可确诊为AS。
从上述2种标准可见，它们均缺乏对早期患者诊断的敏感性。为此，对一些暂时不符合AS诊断标准的患者，如其表现符合ESSG制订的脊柱关节病初步诊断标准，也可列入此类进行诊断和治疗，以免延误病情。
3、ESSG诊断标准
炎性脊柱痛或非对称性以下肢关节为主的滑膜炎，并附加以下任何1项，即：
①阳性家族史；
②银屑病；
③炎性肠病；
④关节炎前1个月内的尿道炎、宫颈炎或急性腹泻；
⑤双侧臀部交替疼痛；
⑥肌腱端病；
⑦骶髂关节炎。
符合者町列入此类进行诊断和治疗，并随访观察。
4、2009年ASAS推荐的中轴型SpA的分类标准
起病年龄<45岁和腰背痛≥3个月的患者，加上符合下述中1种标准：
①影像学提示骶髂关节炎加上≥1个下述的SpA特征；
②HLA-B27阳性加上≥2个下述的其他SpA特征。
其中影像学提示骶髂关节炎指的是：①MRI提示骶髂关节活动性（急性）炎症，高度提示与SpA相关的骶髂关节炎，或②明确的骶髂关节炎影像学改变（根据1984年修订的纽约标准）。
SpA特征包括：
①炎性背痛；
②关节炎；
③起止点炎（跟腱）；眼葡萄膜炎；指（趾）炎；
④银屑病；克罗恩病，溃疡性结肠炎；
⑤对NSAIDs（NSAIDs）反应良好；
⑥SpA家族史；
⑦HLA-B27阳性；11CRP升高。
影像学诊断
骶髂关节影像学改变
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强制性脊柱炎导致骶髂关节炎通常——对称、双侧 -
早期骶髂关节间隙略增宽（初期关节面边缘变化轻微） -
进展阶段，关节边缘侵蚀样变化，可见硬化改变, 骶髂关节骶骨侧增生 -
最后骶髂关节完全融合 -
（见骶髂关节CT轴位像，X像） 
CT轴位图像上（骨窗）。(a)1级显示可疑改变(b)2级显示局部小面积糜烂或硬化，(c)3级显示明显异常糜烂、硬化，关节间隙缩窄(d)4级显示完全强直。
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Romanus lesions代表炎性脊椎关节病的早期发现，如强直性脊柱炎和肠病性关节炎，并表现为累及椎体终板前后缘的不规则侵蚀。对这些炎症性侵蚀的愈合反应在影像学上表现为反应性硬化，这被称为shiny corner sign（图一）
（图一）AS患者（shiny corner sign，见） 对比正常脊柱侧位片（右侧）
（图二）Sagittal T1 C+ fat sat（左）Sagittal T1（右）：活动性炎症性改变，L4和S1前方（L5后方），侵蚀呈低密度改变称Romanus lesion
图三
图四
图五
图六
图七
图八
图九，强直性脊柱炎D11/12交界处假关节1例
图十，腰骶椎矢状位T2加权MRI显示硬膜扩张。
图十一
图十二。显示髋关节同心收窄、股骨头赘生物和软骨下硬化。髋关节不对称受累，右侧更明显。韧带止点骨化，特别是在坐骨结节处，呈现毛糙表现。骶髂关节近完全融合，伴耻骨联合糜烂性改变。中图，双侧髋关节骨性强直。下图，双侧髂肌部分骨中间肌异位骨化。
图十三
图十四
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对骶髂关节X光片检查结果正常或不明确的患者可能有用 -
慢性炎症导致结构改变，如关节糜烂、软骨下硬化和骨强直，在CT上比在MRI或X线照片上更容易看到 -
一些正常的骶髂关节变异可能形似骶髂关节炎的特征 -
补充闪烁照相术以评估摄取增加的区域 -
在显示损伤方面优于X光片和MRI 晚期AS患者，怀疑颈椎骨折，CT成像模式选择较多，利于判断 由于轴位图像对横断面评估不佳，应获得矢状位重构图像
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可在骶髂关节炎的早期诊断中起作用；MRI比CT或平片更敏感地检测炎症改变（在结构改变之前），如骨髓水肿（最好在STIR序列上显示）、滑膜炎和囊炎（在增强MRI T1加权序列上显示） -
MR显示滑膜强化提示与炎症活动性相关 -
棘间韧带增强提示有附着点炎 -
T2高信号提示：水肿或血管化纤维组织 -
在检测软骨炎症和破坏方面优于CT -
对活动性强直性脊柱炎患者疗效评估有帮助
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可能有助于鉴别骶髂关节x光片表现正常或模棱两可的患者 -
由于在该位置的正常摄取放射性核素，定性评估可能很困难；因此，定量分析可能更有用 -
骶髂关节摄取1.3 : 1或更高的比值异常
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