NEJM:一例进行性疲劳Marin-Amat综合征-案例报道
2016-06-02 MedSci MedSci原创
http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1507967?query=featured_clinical-practice
患者男性,52岁,因在近几周内出现进行性疲劳被送往医院就诊。
颅神经检查发现左侧上睑不自主下垂,同时伴随同侧的面部肌肉不自主收缩,形成联带运动,称为Marin-Amat综合征。
体格检查发现患者对称性近端肌无力,此外,在掌指关节背侧可见Gottron丘疹。实验室检查结果显示血清肌酸激酶水平显著升高(51000U/l;正常范围为55至170U)。
会诊医师根据该患者临床症状及实验室检查结果,初步诊断其患上了皮肌炎。然而,该患者所表现出的联带运动症状又无法解释。
后来,据进一步向患者问诊了解到,在这次发病的前几年其曾出现过一次贝尔氏麻痹发作,并影响到他的左侧脸部肌肉。
最后,根据本案例中的患者个体情况,会诊医师对其进行面部神经肌肉训练和肉毒毒素注射治疗。
联带运动主要表现为在面部某肌肉随意运动的同时另一肌肉的不自主运动,主要为眼轮匝肌与颧肌的联带运动。而Marin-Amat综合征正是联带运动的一种特殊表现。它主要是由于神经纤维再生创伤后的后遗症状。
原始出处:
André M. Mansoor, M.D., and Peter D. Sullivan, M.D. Intrafacial Synkinesis. N Engl J Med 2016; 374:e27June 2, 2016
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