CHEST：特发性肺动脉高压与系统性硬化相关肺动脉高压的比较
2017-02-25 MedSci MedSci原创
此前的研究表明系统性硬化症（SSc）相关肺动脉高压（SSc-PAH）的生存要比特发性肺动脉高压（IPAH）更差。近期，一项发表在杂志CHEST的研究通过比较人口统计学、血液动力学、放射学特征以及疾病结局评估疾病之间的差异。此项研究招集651名诊断为IPAH或SSc相关的前毛细血管肺动脉高压的患者。确定患有肺部疾病或存在≥2个左心脏病相关风险因素的患者，最后剩下375名患者进行初步分析。亚组人群进行
此前的研究表明系统性硬化症（SSc）相关肺动脉高压（SSc-PAH）的生存要比特发性肺动脉高压（IPAH）更差。
近期，一项发表在杂志CHEST的研究通过比较人口统计学、血液动力学、放射学特征以及疾病结局评估疾病之间的差异。
此项研究招集651名诊断为IPAH或SSc相关的前毛细血管肺动脉高压的患者。确定患有肺部疾病或存在≥2个左心脏病相关风险因素的患者，最后剩下375名患者进行初步分析。亚组人群进行心脏磁共振成像分析。
此项研究结果显示：IPAH患者的中位生存期为7.8年，SSc-PAH患者的中位生存期为3年（p <0.001）。SSc-PAH患者年龄较大，血液动力学相对不严重，但是气体交换较少（DLCO）。
独立预后因素为年龄、SSc、DLCO、肺动脉饱和度和卒中程度。在排除正常或抵抗性轻度升高的患者后，肺血管阻力和顺应性之间的关系在IPAH患者中和SSc-PAH患者中并没有差异。 IPAH患者中平均肺动脉压（mPAP）和收缩期肺动脉压（sPAP）之间的关系与此前研究报道的相一致（mPAP = 0.61sPAP + 2mmHg）。SSc-PAH患者中的关系类似：mPAP = 0.58sPAP + 2mmHg（与IPAH的差异的p值= 0.095）。SSc-PAH患者中，心脏磁共振成像评估的心室质量指数与肺血管阻力之间的相关性更强。
此项研究得出结论：SSc-PAH患者出现较差结局的原因可能是多因素的，包括但不仅仅限于年龄较大和气体交换的减少。
原始出处：
Ramjug S, Hussain N, et al. Idiopathic and Systemic Sclerosis associated Pulmonary Arterial Hypertension: A Comparison of Demographic, Haemodynamic and Magnetic Resonance Imaging Characteristics and Outcomes. Chest. 2017 Feb 18. pii: S0012-3692(17)30213-1. doi: 10.1016/j.chest.2017.02.010.
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