淋巴结核—隐形杀手 致多发动脉狭窄
2018-08-14 蔡军 刘力生 孙宁玲 吴海英 中国高血压疑难病例荟萃
患者女，19岁，因“心悸、头晕5天”入院。患者5天前无明显诱因出现头晕、心悸，无明显头痛、胸闷、胸痛、恶心、呕吐、四肢乏力，无低热、盗汗等不适，头晕呈持续性，阵发性加重，遂于当地医院测血压为150+/110+mmHg，皮质醇为775.04nmol/L↑（具体参考值不详），心房钠尿肽（BNP）2667.1pg/ml↑（具体参考值不详），卧位醛固.1160.98pg/ml↑（具体参考值不详），诊断为“
病史摘要
患者女，19岁，因“心悸、头晕5天”入院。患者5天前无明显诱因出现头晕、心悸，无明显头痛、胸闷、胸痛、恶心、呕吐、四肢乏力，无低热、盗汗等不适，头晕呈持续性，阵发性加重，遂于当地医院测血压为150+/110+mmHg，皮质醇为775.04nmol/L↑（具体参考值不详），心房钠尿肽（BNP）2667.1pg/ml↑（具体参考值不详），卧位醛固.1160.98pg/ml↑（具体参考值不详），诊断为“原发性醛固酮增多症？心肌炎？药物中毒？”，暂未予降压药物，监测血压波动于140~170/100~110mmHg。自发病以来，精神、饮食、睡眠差，大便2~3天一次，小便正常，近20天体重减轻约2kg。无高血压家族史。
体格检查
体温36.5℃，脉搏123次/分，呼吸20次/分，血压（右上肢）173/120mmHg，左上肢160/118mmHg。神志清楚，精神欠佳，急性病容，体型匀称。右侧锁骨上窝可触及1cm×1cm淋巴结，右侧胸锁乳突肌前可触及一约0.8cm×1.0cm肿大淋巴结，无压痛，边界清，活动度可。胸肺查体未见异常。心率123次/分，律齐，心音有力，各瓣膜区未闻及杂音，心包摩擦音未闻及。腹软，无压痛。肠鸣音正常。腹主动脉、肾动脉未闻及异常杂音。双下肢无水肿。四肢关节未见异常。
辅助检查
血常规：血红蛋白112g/L↓，红细胞4.53×1012/L，MC.77fL↓，MC.24.7pg↓，白细胞8.55×109/L，血小板307×109/L↑，淋巴细胞百分.19.6%↓，单核细胞百分.11.9%↑，中性粒细胞百分.68%。
肝功能：AS.21.8U/L，AL.9.6U/L，白蛋白39.0g/L↓，球蛋白44.3g/L↑。
肾功能：肌酐84.2μmol/L，尿素氮4.37mmol/L，尿酸290.3μmol/L。
血脂：T.5.79mmol/L↑，T.0.78mmol/L，HDL-.1.15mmol/L↓，LDL-.4.35mmol/L↑。
血沉：88.0mm/h↑（参考值0~20mm/h）。
电解质微量元素：钾3.24mmol/L↓，钠133.9mmol/L↓，氯96.3mmol/L↓，钙2.26mmol/L，磷1.14mmol/L，镁1.01mmol/L。
凝血象：D-二聚.268.1μg/L（参考值0~232μg/L）↑，APT正常。
心肌损伤标志物：肌酸激酶同工.0.45μg/L，肌红蛋白＜21μg/L，超敏肌钙蛋.0.03μg/ L，结果正常。
糖化血红蛋白：4.8%，正常。甲状腺功能、大便常规正常。
尿常规：白细胞中性粒细胞酯酶+，蛋白+，白细胞计数184个/μl↑，细菌901.09个/ μl↑，镜检白细.168个/μl↑。
24小时尿蛋白定量及电解质：微量蛋白62.7mg/L↑，总蛋白0.29g/24小时尿↑，尿mALB/C.543.4mg/g.Cr↑，尿钾35.58mmol/24小时尿↑，尿钠77.69mmol/24小时尿↓，尿氯50.66mmol/24小时尿↓，尿肌酐1.02mmol/L↓。
儿茶酚胺代谢产物：24小时尿VM.59.2μmol/L↑（参考值9.6~50μmol/L），M.5.5μmol/L，17-O.12.5μmol/L，17-K.31.2μmol/L（表30-1，表30-2）。
表30-1RAAS相关激素结果
表30-2ACTH及皮质醇节律
X线胸片及肝胆胰脾及双肾超声：正常。
心脏超声：室间隔动度降低，二尖瓣轻度反流。
颈动脉超声：双侧颈动脉内膜粗糙不均匀增厚，双侧颈部大血管旁、锁骨上窝低回声结节影，考虑淋巴结。
入院诊断
继发性高血压待查；血脂异常
诊治经过与诊治思维
1.简要治疗经过
入院后完善相关检查，排除了严重肾实质性疾病导致血压升高，另外通过小剂量地塞米松抑制试验，排除库欣综合征；结合激发试验，并结合肾上腺影像学检查，排除了内分泌性疾病，如原发性醛固酮增多症。治疗上予以苯磺酸氨氯地平.5mg 1次/日、琥珀酸美托洛.47.5m.1次/日降压治疗，血压仍有波动，住院监测血压最高为166/96mmHg。患者心悸症状仍有发作，血压不能平稳控制。结合心肌损伤标志物、心电图变化和病史等，排除了病毒性心肌炎可能。
2.科室病例讨论
本例患者为青年女性，高血压病史短，且无高血压家族史，无不良生活习惯。故重点排查继发性高血压因素。①排除肾脏实质性病变：患者肾功能正常，尿微量蛋白轻度升高，考虑与炎症反应有关，无造成血压升高的确切肾实质性改变的证据，故可排除肾脏实质性病变。②排除内分泌疾病导致高血压：患者存在内分泌激素异常，如皮质醇水平升高、尿儿茶酚胺代谢产物VMA轻度升高、立卧位醛固酮水平升高，但进一步抑制试验结果发现，小剂量地塞米松可抑制皮质醇水平，故排除库欣综合征；患者肾素、血管紧张素、醛固酮水平均升高，醛固酮/肾素比值正常，提示醛固酮升高为继发性改变，肾素升高为原发改变，进一步需排除肾血管狭窄导致RAAS启动。且患者病程中无低钾发作，影像学所示肾上腺增生无确切内分泌功能增强，不至于导致严重高血压；患者儿茶酚胺代谢产物VMA轻度升高（特异性不高），MN正常，也无交感激活症状，但需进一步排除嗜铬细胞瘤。嗜铬细胞瘤多发于肾上腺髓质，极少见于肠道、膀胱、心脏、纵隔甚至颅内。肾上腺CT可发现绝大多数嗜铬细胞瘤，间碘苄胍显像因全身示踪及功能性显影，可发现CT不易发现的少见部位的瘤体，为嗜铬细胞瘤诊断的可靠手段。但因无间碘苄胍药源，我院暂未开展该项检查，故可通过多部位CT检查查找瘤体。③排除肾血管性高血压：该患者查体未闻及肾动脉、腹主动脉区明显血管杂音，但因血管狭窄部位各异、程度不同、传导阻碍等原因，体格检查并不能完全排除肾动脉狭窄。结合患者肾素水平升高明显，进一步可完善肾动脉CTA检查，明确有无狭窄及部位、程度，后续可根据评估结果行介入检查治疗。④排除全身多发大动脉炎：患者为青年患者，无不良生活习惯，但颈动脉超声发现内膜粗糙伴不均匀增厚，血沉明显升高，超敏C反应蛋白升高，提示存在炎症反应，从而造成血管病变。特别是多发性大动脉炎，可累及肾动脉、腹主动脉、头臂干、下肢动脉等全身大动脉内膜，导致炎性斑块形成、腔内增生狭窄，出现血压短期内急剧升高。同时结合患者超声发现多发淋巴结增大，不能排除淋巴结炎或淋巴结继发性血管炎性增生，故需进一步完善炎性标志物、结核感染相关指标、自身免疫抗体谱、风湿因子等，必要时可行浅表淋巴结穿刺活检查找导致炎性反应的病因。
3.补充检查及治疗
补体：C3/C4均正常，白细胞介素-.63.75pg/ml↑（参考值0~7pg/ml），降钙素原0.07ng/ml（参考值0~0.25ng/ml），TNF-α14.1pg/ml↑（参考值＜8.1pg/ml）。
自身抗体全套、抗环瓜氨酸抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（cANCA）：阴性。
术前传染病全套：正常。
T-spot：A孔干扰素斑点数56个，B孔干扰素斑点数15个，结核感染实验阳性。结核分枝杆菌抗体：阴性。
胸腹部CTA：①左侧锁骨下动脉起始于主动脉弓，近段见多发纤维软斑块，管腔最大狭窄约40%。②右侧锁骨下动脉起始于降主动脉。③肠系膜上动脉起始部见纤维软斑块，管腔明显狭窄，最大狭窄程度约80%。④左侧肾动脉近段见软斑块，血管腔最大狭窄近闭塞。⑤左侧肾上腺结合部形态改变，考虑肾上腺增生。⑥肝右前叶下段见结节状明显强化灶，考虑血管瘤可能。⑦盆腔少量积液。见图30-1。
图30-1胸腹部CTA
胸部CT：右肺下叶钙化灶；纵隔及双肺门淋巴结钙化；左肾结石；左肾多发小片状高密度影。
冠脉CTA：正常。
右侧锁骨上淋巴结活检提示：淋巴结肉芽肿性炎伴坏死，考虑结核。
4.修改并明确诊断
淋巴结结核；继发性高血压；多发性大动脉炎（左肾动脉狭窄、肠系膜上动脉狭窄、左锁骨下动脉狭窄）。
5.治疗思路
患者目前处于结核活动期，需立即抗结核治疗。患者大动脉同时也处于高度炎症活动状态，血沉、炎症因子水平均明显升高，为防止进一步损害，也需要激素冲击治疗抑制严重的炎症反应。激素的使用可能造成活动期结核的扩散，故目前治疗存在矛盾。权衡利弊后，决定分以下几个阶段进行：
第一阶段：①抗结核治疗：利福.3粒，1次/日，吡嗪酰胺.2片，3次/日，盐酸乙胺丁醇3片，1次/日，异烟肼片3片，1次/日。②调脂治疗：阿托伐他汀钙.20mg，每晚1次。③降压治疗：苯磺酸氨氯地平.5mg，1次/日、琥珀酸美托洛.47.5mg，1次/日。
第二阶段：抗结核治疗后每月复查血沉，4个月后血沉恢复正常（表30-3），提示结核活动期已得到有效控制，遂启动激素治疗大动脉炎：泼尼松每日1mg/kg，早晨顿服或分次服用，维持4周后逐渐减量，每2周减总量的5%~10%，以血沉和C反应蛋白下降趋于正常为减量的指标，剂量减至每日5~10mg时，长期维持一段时间。
表30-3患者的化验结果
随访情况
肾动脉CTA（6个月后）：左肾动脉狭窄程度较前加重，接近闭塞，右肾代偿性增大（图30-2）。
图30-2肾动脉CTA（6个月后）
第三阶段：择期行肾动脉造影+支架植入术（percutaneou.translumina.rena.arter.stenting，PTRAS），改善重要脏器血运，防止肾衰竭。
专家点评
感染导致全身性炎症、继发自身免疫反应，导致全身大血管多发病变，其中特异性感染如结核分枝杆菌感染与大动脉炎的发生少有报道，特别是淋巴结结核由于感染部位隐匿，更容易漏诊，报道更少。本例通过查体发现增大浅表淋巴结，疑似病变部位，通过超声定位及病理活检，确诊为淋巴结结核，对于原发疾病的诊断准确。患者同时处于结核活动期和大动脉炎活动期，激素的使用与抗结核治疗存在矛盾，选择首先控制结核活动，然后予以激素治疗，不失为一种较为稳妥的治疗方案。随访6个月观察发现，患者血压仍偏高，且肌酐有进一步升高趋势，提示今后患侧肾脏功能可能因血运障碍而受损，大大增加了死亡风险，故择期行肾动脉血运重建对于改善远期预后具有积极意义，但肾动脉支架植入术后由于局部异物刺激及动脉炎特点，容易导致再狭窄，远期疗效存在争议，部分报道也显示，其对于保护肾脏功能、改善血压疗效显著。
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