“颈椎病”竟是枕骨大孔脑膜瘤引起！易误诊、漏诊，手术易致残、昏迷怎么办？

郭敬明在《夏至未至》中写道：“我抬头成45度角仰望天空的时候，天空那端那颗一直闪亮的星星不知道已经哪里去里了……” 后来，竟然有人说“45度角仰望天空”可以治疗颈椎病！？

然而，Belle的“颈椎病”可不是45度角仰望天空能治好的，她通过按摩、针灸等治疗都没能解除持续了一年多的颈部疼痛，最后去医院检查发现罪魁祸首居然是“枕骨大孔脑膜瘤”，一直被自己误以为是颈椎病。这种脑瘤不仅有致命风险，手术致残风险也很大……这究竟是怎么回事儿呢？她还能重获健康吗？

枕骨大孔脑膜瘤

“颈椎病”怎么就成了脑瘤？

Belle和丈夫定居在新加坡，婚姻幸福，家庭美满，拥有一家建筑和房地产企业，一对子女均从国外留学归来，与他们一起经营着自家公司，共同期许即将到来的美好生活。

然而，令Belle感到痛苦的是，她颈部疼痛持续一年多了，一直以为是得了颈椎病，可是进行颈部按摩以及针灸治疗都不见好转。更不幸的是，有一天晚上，她开始出现走路困难、双脚抬不起来的乏力感，还差点摔倒在地……

一家人开始意识到Belle病情的严重性，赶紧去医院进行检查，结果发现原来引起Belle颈部疼痛、走路不稳、肢体乏力的罪魁祸首不是什么颈椎病，而是在枕骨大孔区长了一个脑膜瘤（图1）。

图1：术前MR显示枕骨大孔区巨大脑膜瘤，压迫脑干、颈髓。

虽然脑膜瘤90%以上都是良性肿瘤，但其生长的部位实在是太要命了，肿瘤位于下脑干枕骨大孔区，并严重压迫和推挤脑干延髓，加上肿瘤发现的太晚了，体积巨大，导致下脑干在枕骨大孔处被最大限度地压缩。

图：枕骨大孔区周边的重要颅神经及血管解剖。

Belle被告知，需要进行开颅手术来切除肿瘤，同时医生直言不讳地描述了肿瘤手术的复杂性：枕大孔区肿瘤由于病变位置深在，临近脑干、颈髓、椎动脉、后组颅神经等重要组织、血管、神经结构，是生命中枢所在，血供非常丰富，术前可能造成呼吸心跳停止，死神随时会来敲门。而术中任何一个微小的闪失都有可能使患者非死即残。听到这样一番话后，她哭着和丈夫拥抱在一起，面面相觑后，他们知道这不是他们想要找的医生。

解读：枕骨大孔脑膜瘤早期为什么易误诊、漏诊？

枕骨大孔区脑膜瘤患者初始症状不明显，患者大多会出现颈枕部疼痛、颈部活动或者在咳嗽等用力动作时均可诱发或加重症状，由于和颈椎病的症状类似，很多时候会被误诊。由于枕骨大孔脑膜瘤症状表现多样，且大多数患者当肿瘤体积发展较大时，才出现较重的临床表现，故早期常被漏诊。在Belle的病史中，她不曾重视的颈椎疼痛或许就是脑瘤的早期症状。疏忽大意使Belle失去了早期诊断和治疗脑膜瘤的机会。

枕骨大孔区脑膜瘤手术，旨在不损害患者远期生活质量的前提下尽量做到全切除肿瘤，但是这对于主刀医生手术技术要求非常高，需要主刀医生具有丰富神经外科解剖知识、娴熟的手术技巧及对现代高精尖医疗设备的熟练应用。所幸，医生朋友为她推荐了INC世界神经外科顾问团WANG成员、世界神经外科联合会WFNS主席巴特朗菲教授，通过INC远程咨询巴教授后，得知可以随时安排入院为其进行安全全切手术。Belle一家人就此重新看到了希望，决定尽快飞往德国，找巴教授做手术。

德国手术全程顺利，成功全切肿瘤

术中巴教授采取了左侧卧位远外侧入路全切肿瘤，让Belle置于左侧侧位，头部轻微弯曲并旋转到右侧。手术术中应用躯体感觉和听觉诱发电位的连续监测。枕下旁侧骨瓣开颅延伸至远侧乙状窦、C1半椎板切除术，枕骨大孔的背外侧边缘逐渐被魔钻磨除，术中并对脑干和脊髓进行了精心保护。

术中及肿瘤切除后的硬膜内部位

手术切口及手术时病人的位置

术后CT和MR，显示肿瘤及其被肿瘤侵犯的骨质都切除，肿瘤全切，Simpson一级切除。

术后无需放化疗，12年未复发

术后Belle没有新发神经功能缺损，在术后第二天开始肢体活动，进行康复。虽然仍有轻微的颈部疼痛，但是康复期后就好转、消失了，没有出现严重的手术并发症，也没有任何后遗症会影响到未来的生活质量，特别是手术没有脑脊液漏出或脊柱不稳定。影像检查提示肿瘤已经全切，术后伤口愈合良好，无需行放化疗。

术后12年Belle生活如常，病情没有复发，她和丈夫还迎来了第一个可爱的孙子。她对巴教授的手术治疗满怀感激地说：“我万分感激！巴教授不仅救了我的命，还让我可以恢复正常的生活，我可以含饴弄孙，也可以到处旅行，现在的每一天都是生命送给我的礼物！”

经此一役，Belle和丈夫明白了对于他们来说，健康才是生活中真正重要的，因此他们在每年旅行之余，都会坚持定期检查身体。

INC旗下世界神经外科顾问团成员教授、世界神经外科联合会WFNS教育委员会主席德国Helmut Bertalanffy（巴特朗菲，国内患者称“巴教授”）对于枕骨大孔区脑膜瘤这类的疑难脑瘤全切手术极为擅长，他曾为众多疑难病患详细答疑解惑，提供安全的手术切除和术后治疗建议，基于病人病情、期望及综合条件等为他们指明了后续的治疗方向。对于枕骨大孔区脑膜瘤，他曾在学术会议上分享其成功手术经验和治疗案例。主要包括枕骨大孔区脑膜瘤的解剖结构、手术策略、成功案例剖析，其中79.7%完全切除，没有颅脊不稳、死亡等并发症。

图：Bertalanffy和其导师Seeger（1991）提的“dorsolateral,suboccipital,transcondylarapproach”入路。

枕骨大孔脑膜瘤手术入路的选择

枕骨大孔区脑膜瘤的治疗以外科手术为常用。考虑到肿瘤体积较小时，手术操作空间相对更小，而且该区域的手术术后出现神经功能的并发症往往较为严重，对于一些无症状或者老年伴有轻微症状的患者，有学者建议可保守观察或行伽马刀或者射波刀放疗。而对于已经出现症状明显，肿瘤有增长，且有手术条件的患者来说，应积极手术治疗，争取根治性切除，避免复发。

手术方式的选择一直是神经外科医生长期以来争论的焦点，目前临床较为常用的就是远外侧入路和枕下后正中入路，根据肿瘤的分型，位于背侧的肿瘤通常选用后正中入路，位于延髓前方或者侧方的肿瘤，较为普遍接受的是使用远外侧入路，近年来也有学者提出使用后正中入路也可以安全有效的进行腹侧及腹外侧枕骨大孔区脑膜瘤的切除。手术入路的选择依赖于肿瘤的分型，肿瘤的分型临床中常主要以肿瘤部位以及与椎动脉的关系为参考。

枕下后正中入路

枕下后正中入路选择垂直的中线切口，切口长度足够肿瘤暴露，必要时可行枕部颅骨切除以及必要的寰枢椎椎板切除，该入路一般不涉及椎动脉的显露，相对简单，解剖结构对于神经外科医生而言相对熟悉，且组织解剖的损伤相对较小，能够获得直视下视野。

远外侧入路

位于脑干腹侧面及腹外侧面的枕骨大孔区脑膜瘤，远外侧入路能够更好地的提供手术视野，更好地进行后组颅神经、脑干及椎动脉的显露。目前较常使用的切口可分为直切口，“Ｓ”型切口、倒“Ｌ”，型切口、倒“Ｕ”型切口等。枕下肌肉共分为三层，深层的肌肉构成枕下三角，椎动脉从此穿过，远外侧入路涉及枕鳞，乳突、枕髁、颈静脉结节、舌下神经管、寰椎后弓、枢椎棘突和椎板等骨质结构，为了更好地显露前方及侧方的肿瘤，往往需要摩擦骨质结构避免牵拉脑干获得足够术野，一般术中常规咬除肿瘤侧寰椎后弓1-1.5cm，找到椎动脉走形方向，必要时进行牵拉，椎动脉的移位可以给枕骨大孔区脑膜瘤提供必要的手术视野。

对于枕髁的磨除与否及磨除多少以及其颅颈区域稳定性的话题一直都有争议，一直是多年来神经外科医生探讨的焦点。对于腹侧面肿瘤，根据肿瘤的暴露情况及椎动脉的走形，根据需要磨除部分枕髁，磨除枕髁可获得更大的水平暴露距离同时降低手术深度。有学者提出切除范围大于50％时会造成颅颈失稳，需行枕颈融合手术。最近研究显示“关节保留”的枕髁切除大于75％才会影响到颅颈稳定。合适的入路选择以及扎实的解剖基础、娴熟的显微神经外科技术是手术成功的必要保证。

术后并发症与术后管理

枕骨大孔区脑膜瘤的术后并发症主要包括后组颅神经损伤（饮水呛咳、声音嘶哑、呼吸困难等）、椎动脉损伤、轻偏瘫、偏深感觉障碍、脑积水、脑脊液漏、颅内感染、颅颈失稳、异位血肿及其他一般并发症如离子紊乱、肺炎、下肢深静脉血栓、呼吸衰竭、心律失常等。有研究发现年龄、肿瘤位置、脑干水肿是术后并发症的独立危险因素。

在临床经验中老年患者术后并发症出现的概率较大且往往较为严重，而且术前出现脑干水肿的患者手术过程中可见肿瘤往往与脑干紧密粘连。对于这类患者，临床医生更应该提高充分认识。在硬膜切开时采用“Ｃ型”切口有助于保护椎动脉，条件允许下可使用术中导航进行椎动脉定位，术中使用进行体感诱发电位和经颅电刺激运动诱发电位有助于确认、辨别延颈髓发出的神经，有助于肿瘤切除、神经功能保护。

预后

枕骨大孔区脑膜瘤为良性肿瘤，全切通常可以获得不复发的良好预后。但是，患者术后实际恢复情况和生活质量，主要取决于术前病情情况、术中肿瘤的切除程度及并发症发生情况。有研究报道手术的死亡率为 5%左右。若肿瘤未能完全切除，肿瘤复发者约 5%死于术后 3～5 年。术前有严重神经功能缺失者，术后恢复较困难。60%的病人术后可生活自理或从事轻工作。因此，要提高枕骨大孔脑膜瘤的手术效果，必需早期诊断、早期治疗。

枕骨大孔脑膜瘤手术治疗总结

脑膜瘤一般为良性肿瘤，最大程度安全手术切除，能帮助患者获得良好的治疗预后和更长的生存期。但是，发生于枕骨大孔区的脑膜瘤，由于可能累及脑干、颅神经等重要脑组织，还与脑底池中血管及穿支的关系密切，术中暴露困难，手术创伤大、并发症风险高，对于主刀医生来说安全切除肿瘤是极大的挑战。

随着神经外科技术的不断发展，神经外科显微镜、神经电生理检测、术中MRI导航等先进医疗设备的应用，配合主刀医生的精湛技术，可在更大程度上降低手术风险，帮助患者提高术后生活质量。

参考资料：

1.Borba LAB, de Oliveira JG, Giudicissi-Filho M, ColliBO. Surgical management of foramen magnum meningiomas. Neurosurg Rev. 2009;32:49–58; discussion 5960.

2.Flores BC, Boudreaux BP, Klinger DR, Mickey BE,Barnett SL. The far-lateral approach for foramen meningiomas. Neurosurg Focus.2013; 35:E12.

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