Eur Heart J：弯刀综合征患者的自然病史和手术结局
2017-10-26 xiangting MedSci原创
手术治疗SS有利于减轻症状，但考虑到手术后弯刀引流狭窄/闭塞的巨大风险，应结合血液动力学评估和患者年龄进行综合评估。
对弯刀综合征（SS）患者的治疗决定往往具有挑战性，尤其是没有症状被偶然诊断的孤立性SS患者。研究人员检索了一个大型多机构SS登记，以评估这种情况的自然病史，并确定手术治疗在生存率和临床状态方面的疗效。
从51家机构收集了485例SS患者的资料；279例（57％）患者手术治疗（STPs），206例（43％）患者进行临床监测（CMP）。最后随访的中位年龄为11.6岁（四分位数为4-22岁）。30岁时总生存率为88％[85-92％置信区间（CI）]，相关性先天性心脏病（CHD）（P<0.001）和肺动脉高压（P<0.001）患者的生存率较低。大多数患者在最后一次随访时没有症状（279/451,62％）；STPs中的无症状患者比CMPs更多（73％vs. 47％，P?<0.001），心脏[优势比（OR）0.42,95％CI 0.22-0.82]和呼吸道症状（OR 0.08,95％CI 0.02-0.28）更少。许多STPs（63/254,25％）有弯刀引流狭窄/闭塞，这与手术时年龄较小（OR 0.4，CI 0.21-0.78）相关。
SS患者的总体生存率较高。相关性CHD和肺动脉高压患者的生存概率较低。手术治疗SS有利于减轻症状，但考虑到手术后弯刀引流狭窄/闭塞的巨大风险，应结合血液动力学评估和患者年龄进行综合评估。
原始出处：
Vladimiro L. Vida, et al. The natural history and surgical outcome of patients with scimitar syndrome: a multi-centre European study. Eur Heart J. 03 October 2017
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