这个病让4岁小孩三个月中风15次！

据美国《纽约每日新闻》报道，一名4岁的小男孩亚当•莱夫科维茨三个月中风15次，现在瘫痪在病床上，无法挪动双腿。

（亚当在医院接受治疗）


医生错诊为病毒性感冒


亚当本是个非常健康活泼的孩子，但一次高烧却彻底把他的美好生活打破了。亚当起病时的表现为高烧难退，因此被医生误诊为简单的病毒感冒。但是治疗之后，亚当的高烧不仅没退，病情还越来越严重。不久后，亚当的腿就无法移动，两次磁共振结果显示，短短几天，亚当的身体已经经历了4次小型中风。


原来是中枢神经系统血管炎


根据检查结果和疾病发展情况，医生怀疑亚当所患的是一种中枢神经系统血管炎，并展开了更为密集的治疗，但是由于没有在病情早期进行治疗，亚当的病情再度恶化，中风面积扩大。


什么是原发性中枢神经系统血管炎？


原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS） 是神经科少见的疾病之一。由于该病没有特异的临床表现，没有特异的实验室检查依据，因此，神经科医师常常很难诊断此病。


一些侵袭性的检查如血管造影、活检等是有意义的，但敏感性和特异性均很低。漏诊的后果将可能导致病人死亡，延迟诊断将影响对病人的治疗结果。


PACNS的临床表现


1. 原发性中枢神经系统血管炎平均发病年龄在 40 岁左右（3～74岁），男女均可累及，急性或亚急性起病。


2. 最常见症状为无局灶性体征的头痛。


3. 其次表现为渐进性的多灶性神经功能缺失，以偏瘫、肢体或步态的共济失调、失语等局灶性的皮质功能缺失最常见，亦可出现抽搐。


4. 大约 15% 的患者有非特异的视觉主诉，但是特异的动眼神经、视神经或视野的病变很少见。


5. 可有类似多发性硬化样的缓解与复发，也可局限在神经系统的某个部分，如小脑或脊髓等。


6. 有些患者还可表现为类似脑瘤、慢性脑膜炎、脱髓鞘病变、急性脑炎、痴呆以及变性疾病等的病程。


7. 约15%的原发性中枢神经系统血管炎患者并发颅内出血。

PACNS的诊断标准

1. PACNS 的诊断有3个必要条件：


① 证实 CNS 有血管炎
② 排除其他疾病
③ 血管炎限于 CNS


目前对 PACNS 诊断有多种建议和分歧，某些研究认为诊断需要有活检或尸检证实有血管炎的组织学证据，但对组织学诊断是否必须有血管坏死的问题存在不同意见。


对完全符合组织学标准的 3 种不同类型的血管炎的鉴别诊断：肉芽肿、淋巴细胞和坏死，目前组织学诊断标准未提出必要有肉芽肿性炎症的存在，多数组织学诊断标准除了跨壁炎症浸润外尤其需要血管壁损害的证据。


2. 下列标准作为确诊或拟诊病例：


① 脑实质、软脑膜和硬脑膜血管内或周围至少有2层淋巴细胞（淋巴细胞炎症）
② 血管壁结构改变，如内皮细胞明显，外观模糊或无坏死
③ 粉红色神经元胞浆神经元核固缩伴有或无致密胶质细胞核及星形胶质细胞增生（缺血性改变）
④ 噬神经细胞现象
⑤ 脑实质（包括血管周围）水肿
⑥ 排除其他诊断


PACNS 的确诊需要完全符合以上标准，而拟诊的 PACNS 需要符合6条中的2条，且没有活动性炎症的证据。


PACNS的检查方法


1. 血、尿便常规检查多正常


2. ESR大多正常，少数可增快无其他自身免疫性疾病的证据


3. 腰穿CSF检查 80% 的患者有异常，CSF 压力正常无色透明，细胞数可增高或正常，以淋巴细胞增多为主，糖和氯化物含量正常蛋白略增高


4. 其它辅助检查：


① 脑电图检查：约 81% 的患者有异常多呈非特异性的弥漫性慢波。


② 脑 CT 或 MRI 检查：不同患者的表现差异很大，多数显示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶，可呈不对称性强化。


③ 脑血管造影：有一定的诊断价值，71% 以上的患者有典型的血管多灶性损害的表现，血管粗细不均，可呈节段性的狭窄或扩张血管阻塞及血管排空延迟等似“腊肠”样改变，提示脑部血管炎的存在但不能明确是本病的血管炎其他的脑部继发性血管炎也可有类似的表现有些可因受累的血管太小，脑血管造影可正常。


④ 脑组织活检：脑部病灶的立体定向手术活检对PACNS的诊断有决定性意义，活检组织的病理可见软脑膜小血管有节段性坏死或肉芽肿性血管炎。血管壁有明显的炎症表现，常有淋巴细胞单核细胞、组织细胞及浆细胞的浸润为了提高其诊断的准确率建议活检时同时取材皮质和软脑膜。



PACNS的治疗


目前对PACNS尚无特效疗法。


1. 选择大剂量泼尼松和环磷酰胺治疗可有效改善症状控制病情发展。


2. 一些患者单用皮质类固醇激素治疗后，病情得到稳定或恢复。但多数患者单用皮质类固醇激素治疗效果不理想。


3. 静脉滴注免疫球蛋白也可选用。


原发性中枢神经系统血管炎若不治疗其病死率相当高可达 90% 以上，如应用类固醇激素和免疫抑制药联合治疗，则其病死率降低至10%以下。因此早期诊断与早期治疗非常重要。


文献来源：

好医生；互动百科；中国实用神经疾病杂志 2016年第19卷第1期：141-142. Brain Alrawi A :biopsy in primary angiitis of the central nervous system