JACC：Brugada 综合征患者常同时存在结构和电生理的异常
2018-11-29 MedSci MedSci原创
Brugada 综合征（Brs）结构畸形的发病率和临床特点尚不清楚。本研究的目的旨在探究Brs患者的遗传背景、电解剖异常和病理基础间的相关性。剖学单极和双极性标测指导下的右室流出道心内膜心肌的活检，并对所有的患者进行了遗传学分析。结果发现，在93%的单极检测患者和50%双极检测患者中检测出了低电压区域（LVAs），且单极的LVAs往往大于双极检测的。10例患者中检测出了致病性的基因突变，在75%的
Brugada 综合征（Brs）结构畸形的发病率和临床特点尚不清楚。本研究的目的旨在探究Brs患者的遗传背景、电解剖异常和病理基础间的相关性。
剖学单极和双极性标测指导下的右室流出道心内膜心肌的活检，并对所有的患者进行了遗传学分析。结果发现，在93%的单极检测患者和50%双极检测患者中检测出了低电压区域（LVAs），且单极的LVAs往往大于双极检测的。10例患者中检测出了致病性的基因突变，在75%的患者中，右室流出道组织学检出了80%的心肌炎症。在双极检测异常且做了活检的患者中，有81%存在心肌炎症，相反地，在83%的存在心肌炎症的患者中，双极检测是异常的。
研究结果显示，Brugada 综合征患者常同时存在右室流出道的结构和电生理异常。
原始出处：
Maurizio P et al.Electroanatomic and Pathologic Right Ventricular Outflow Tract Abnormalities in Patients With Brugada Syndrome.JACC.2018 Dec.
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