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什么叫烟雾病？
烟雾病是一种原因不明的渐进性颈内动脉（ICA）上段至大脑前中动脉近端狭窄、脑底部异常血管网形成为特征的疾病，因脑血管造影酷似吸烟时吐出的烟雾，故称为烟雾病（Moyamoya disease）。烟雾病最初是在日本被发现，日语称为moyamoya，因此被形象地称作“烟雾病”。它为青少年卒中最常见原因之一。女性较多见，4岁左右与30-40岁最常见，常以脑缺血（幼年）或自发性出血（年龄较大者）就诊。
烟雾病的诊断标准
DSA、MRA或CTA提示：① 颈内动脉末端和（或）大脑前动脉和大脑中动脉的近段狭窄或闭塞；② 在狭窄或闭塞病灶附近可见异常血管网；③ 双侧均有这种表现。同时排除其他原因，确诊病例为符合①②③，疑似病例为符合①②。
无创性血管检查如经颅超声多普勒（TCD）可以用来判断脑血管形态和脑血流储备能力。脑灌注CT、PET等一系列检查，可以进一步了解患者脑血流和脑代谢情况，评价患者脑缺血的程度，指导治疗。
烟雾病的发病率如何？以前认为很少，但在中国，由于无创的CTA、MRA等检查手段的普及，检出率越来越高。发病具有较强的地域性，尤其是东亚地区，日本，朝鲜、韩国和中国属高发区，发病率约1‰，其中缺血性烟雾病占80%左右，出血性烟雾病占20%左右。男性发病率略多于女性，比例大致为1.2—1.5比1，成人发病率高于儿童。中国有些地区是烟雾病的高发地区，如山东、河北、黑龙江的一些地区。特别是某些村落集中有很多患者，这可能与环境有关。
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烟雾病的本质
烟雾病实质是一种血管发育异常，与胚胎发育障碍相关。它多与遗传相关，也与后天感染、炎症、免疫相关。有学者从胚胎脑血管发育角度分析，实际上前后循环早期是相通的，在某个时期颈内动脉发育障碍时，而此时后交通与基底动脉正常就表现为一种代偿，最后也会发展为颈内动脉与基底动脉全障碍
烟雾病其根在于脑血管闭塞。当大脑里的大血管主干道狭窄或闭塞时，为了保证大脑血流供应，会生出分散的‘支路’小血管来替补代偿，这时给血管打上造影剂显影时，就会发现血管像烟雾一样弥漫，实际上，烟雾病是脑血管慢性进展性狭窄的一种疾病。
烟雾病同脑梗塞、脑出血一样，都属于脑血管病的一种。其自然病程多在一至数年，一旦脑底动脉环完全闭塞，当侧支循环已建立后，病变就停止发展，整体来说，其预后尚属乐观。
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烟雾病的表现呈多样化
烟雾病可表现为脑出血和脑缺血，这就是临床上容易迷惑人的地方。
烟雾病的本质是脑血管主干的狭窄和闭塞（颈内动脉和大脑中动脉），同时伴以代偿性颅内异常新生小血管。打个比方，我们脑子好比地里的庄稼，脑子里面有很多血管，血管里充满了血液，血液就像灌溉庄稼的水。如果血管堵塞了，庄稼就会缺水，脑子就会缺血，庄稼逐渐枯萎发黄（脑缺血），如果不及时解决庄稼缺水问题，会导致庄稼慢慢枯死（脑梗死），这就是烟雾病引起脑缺血和脑梗塞的原因。
如果我们不想法尽快解决庄稼缺水，脑子缺血的问题，时间长了，庄稼就会旱死，脑子就会发生脑梗死。但是我们的脑子很“聪明”，大血管堵塞了，他会自动生成一些“烟雾状血管”（代偿性血管增生）。但是这些烟雾状血管毕竟不是原始正常，壁很薄，容易破裂出血，一旦破裂出血（脑出血），就会引起脑子里的“洪涝灾害”，一样可以淹死庄稼，影响神经功能。所以烟雾病既可引起脑缺血（旱灾），又可引起脑出血（涝灾）。
烟雾病脑出血的病人多集中在三四十岁的青壮年。因此对于不明原因地青壮年脑出血，要想到是不是由于烟雾病引起的。
近期一篇文章打破人们对本病的缺血机制的认识。作者通过弥散加权成像评估梗死形态和侧支血流图，使用经颅多普勒监测入选病人的微栓子信号。结果表明：
DWI上大多数表现为栓塞形态（83.7%），很少为深部（9.3%）或血流动力学梗死形态（7%）。大多数病例（86%）表现出较好的侧支循环，仅有很少部分表现为栓塞形态的急性梗死患者有较差的侧支循环（n=7）。三分之一（31.6%）的病人经TCD检测出微栓子信号。结论：成年烟雾病患者，栓塞机制在缺血性卒中的发生中起到重要作用。这表明在血管狭窄的情况下栓塞也同样重要，缺血不仅仅就是血管狭窄。因此抗栓治疗，与改善侧支的血流动力学状态或增加栓子清除同样重要。
其实对于烟雾病，烟雾状血管障碍只是表象，背后是脑组织灌注异常，以及侧支循环发育状态，这才是我们处理疾病的基础。
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烟雾病的治疗方式最新进展
前几年，患者一旦被诊断为烟雾病，患者就像被判了死刑，患者及家属感到非常恐惧，束手无策。许多医生也认为该病为先天异常，内科保守治疗效果差，外科也没有根治的办法，是不治之症。
近几年，随着社会的进步和医学的发展，烟雾病不再是不治之症，认识到本病的整体预后是良好的，而且目前应用外科手术治疗烟雾病，也收到较好疗效。外科手术主要包括直接血运重建术（颅内外血管搭桥术）和间接血运重建术（脑-硬脑膜-动脉血管融通术（EDAS）、多点钻孔术、颞肌贴敷及硬膜翻转术等以及其它综合治疗措施，其中综合手术治疗是结合前面两种手术方法，间接与直接搭桥术的结合成为当今世界最先进的治疗方案。血管重建类似于"南水北调"工程。
直接血运重建手术，我们简称血管搭桥，就是把颅外的颞浅动脉直接接到颅内的皮层血管。就好像庄稼地里管道堵塞，庄稼无法灌溉，为缓解旱情，找来其他地方的水灌溉一个道理。搭桥可以直接改善脑供血。间接血运重建手术是把颅外血供丰富的肌肉和脑膜组织等贴附在颅内的脑子表面，脑子会从这些组织上自动吸引血管与皮层血管形成自发吻合。通过颅外血运重建到颅内，以缓解脑内动脉供血不足，通过建立由脑外的正常血管向脑内供血的通路，改善脑内血流，脑的血供改善以后，对于烟雾状血管的需求会逐渐减低，从而降低患者再次发生脑缺血和脑出血的风险，改善患者的预后。
近期对烟雾病各种手术方式的多中心研究结果表明：
1、有些非典型的、或者有一些原因的烟雾病综合征、代偿比较好的、无症状的也可以保守观察，包括有一些可控的危险因素如高血糖、高血脂，通过控制血糖、血脂，抗血小板药物治疗，也能取得较好效果。
2、症状比较重的，缺血比较明显的，还是要首选手术。
3、贴颞肌和不贴颞肌的，搭桥和和贴敷的相关研究中，多中心研究得出的结论是搭桥和贴敷能够达到同样的治疗效果。搭桥手术的直接血管吻合难度比贴敷术要高，而间接搭桥（贴敷）就是把一个血管贴进脑表面，操作上更容易推广，这无论从学术意义还是从社会经济效益上讲都有显著积极作用。
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拨开“烟雾”，方见彩虹
烟雾病并不是一种怪病，也并非罕见，在近些年来在脑卒中病因方面占据越来越重要的位置。但临床上因对本病的认识不足，容易被误诊漏诊。通过早期症状的甄别，及时进行CTA或MRA、DSA检查常常能得到确诊，同时随着我们对本病的认识深入后，相应的干预措施（抗血小板、间接和直接搭桥）会更加精准，取得良好的预后也不再遥远。
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