系统性硬化症也与雷诺现象有关！不同分型诊治方案大不同

你知道雷诺现象吗？

雷诺现象（Raynaud’s phenomenon，RP）是一种由寒冷暴露或精神因素等引发的血管痉挛反应，其典型的临床表现是手指变白（缺血），然后变紫（缺氧），再变红（再灌注）。

RP通常影响血管末梢部位，按病因可分为原发性及继发性，前者称为雷诺氏病，病因尚不明确，单纯由血管痉挛引起，病情较轻，指端坏死发生率低；后者继发于其他疾病，主要为结缔组织病，严重者可伴发指端溃疡，指端皮下脂肪组织消失，指腹消失，指甲生长缓慢、变薄，甚至指端坏死等。

罕见病系统性硬化症会出现雷诺现象吗？

目前研究表明RP可继发于血液系统疾病、血管阻塞性疾病及多种结缔组织病，如系统性红斑狼疮、系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）、混合性结缔组织病等，甚至可作为患者的首发表现。RP是SSc常见的疾病特异性表现，有研究报道96.3%的SSc患者在病程中可以出现RP。RP也可作为SSc最早的临床表现，患者可能在发生RP数十年后才出现特定器官的疾病表现。RP早期出现时常被患者忽略，造成SSc诊断及治疗的延误。

SSc相关雷诺现象的临床知识

临床分型

SSc相关RP的临床表现可分为外周RP及内脏RP两种。外周RP指肢端相关皮肤受累，内脏RP指内脏血管的可逆性缺血过程，其中受累较多的为心脏、肾脏。

发病机制

原发及继发RP发病机制均不十分明确，可能与血管内皮因素、血管神经调节、炎症状态等多因素相关，主要的发病机制包括：

（1）血管舒缩自稳态破坏；

（2）血管损伤；

（3）血管神经调节异常；

（4）黏附分子及趋化因子参与等。

SSc相关RP治疗

SSc相关RP的基础治疗仍为保暖，避免寒冷刺激、情绪激动、吸烟、机械损伤等。其中SSc相关难治性RP的局部治疗及系统治疗的新型药物和方法包括：

（1）局部治疗

1、硝酸甘油类药物

硝酸甘油制剂具有较强的扩血管作用，可用于RP治疗，但不良反应限制了其应用，例如出现头痛、低血压、心动过缓、面部潮红等，其外用制剂的不良反应率降低。

2、肉毒毒素局部治疗

目前应用于RP治疗的肉毒毒素包括A型与B型，局部治疗安全有效，副作用少，相关并发症主要是注射相关性的疼痛及一过性的肌无力。但目前在SSC相关RP中的应用缺乏大样本、随机、对照研究。

3、外周交感神经切除

临床由运动性或机械性因素所致的RP广泛应用外周交感神经切除术治疗，但其在SSc相关RP的应用研究较少。

4、手部脂防移植

自体手部脂肪移植在顽固性SSc相关RP病人具有应用前景，脂肪移植能改善组织营养供给，改善组织受损、纤维化及神经痛，促进血管神经再生，显著改善雷诺现象及指端溃疡的症状。

（2）系统治疗

1、钙通道阻滞剂

原发性RP治疗推荐使用钙通道阻滞剂，SSc 相关RP 往往需要联合其他扩血管治疗方案。

2、磷酸二酯酶-5拮抗剂

常规扩血管药物治疗不佳的RP病人，可考虑换用或加用磷酸二酯酶-5拮抗剂如西地那非等。

3、内皮素受体拮抗剂

内皮素-1受体抗剂的疗效在SSc相关RP治疗中已得到证实，尤其适用于SSc合并肺动脉高压、指端溃疡的病人。

4、前列环素类似物

前列环素类似物能抑制血小板活化、聚集，激活腺苷酸环化酶，降低外周血管阻力，扩张小血管。

5、新型治疗药物

如Rho激酶抑制剂、可溶性鸟苷酸环化酶激动剂、IL-6受体拮抗剂（托珠单抗）等。

参考文献：

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