新版AASLD血色病诊疗指南要点
2011-08-08 张福奎 医学论坛网
肝脏是体内一个重要的代谢器官，在糖、脂肪、蛋白质、维生素、激素和金属等物质的代谢中起重要作用，具有多种解毒功能。遗传代谢性肝病是由于遗传性酶缺陷所致物质中间代谢紊乱，主要表现肝脏形态结构和（或）功能上病变，也经常伴有其他脏器的损害。 在临床上，对遗传代谢性肝病的认识还有待加强，一方面，由于该类疾病的肝脏表现并无特异性，必须与其他获得性肝损害相鉴别，包括感染、中毒和肿瘤等。另一方面
肝脏是体内一个重要的代谢器官，在糖、脂肪、蛋白质、维生素、激素和金属等物质的代谢中起重要作用，具有多种解毒功能。遗传代谢性肝病是由于遗传性酶缺陷所致物质中间代谢紊乱，主要表现肝脏形态结构和（或）功能上病变，也经常伴有其他脏器的损害。 在临床上，对遗传代谢性肝病的认识还有待加强，一方面，由于该类疾病的肝脏表现并无特异性，必须与其他获得性肝损害相鉴别，包括感染、中毒和肿瘤等。另一方面，由于患者常伴有其他脏器损害，常常首诊于其他科室，容易误诊。本期特邀北京友谊医院肝病中心张福奎、北京大学人民医院肝病科魏来和宋广军、复旦大学附属华山医院神经内科吴志英及上海交通大学医学院附属新华医院儿科邱文娟等专家，对临床上比较常见的遗传代谢性肝病，包括肝豆状核变性、血色病、肝糖原累积病的临床诊治进展作一介绍。 铁过度沉积综合征按照病因可分为遗传性血色病（HH，即狭义的血色病， HFE或非HFE基因缺陷）、继发性铁过度沉积（最常见的病因为无效红细胞造血、胃肠外铁超负荷和慢性肝病等）以及混合型。其中HH是白种人中常见的遗传病，在北欧的流行率可达1/220，但在我国少见，往往不易得到及时诊断
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