2019-03-20
淋巴管肌瘤病(1ymphangioleiomyomatosis，LAM)，又称淋巴管平滑肌瘤病，是一种以双肺弥漫性囊性变为主要特征的、罕见的多系统低度恶性肿瘤性疾病，主要发生于女性。LAM可导致肺功能逐渐下降，并可反复发生气胸、乳糜胸等并发症。近年来的研究发现，Tscl／Tsc2基因突变是LAM发病中的关键机制，并研发了第一个治疗LAM的靶向治疗药物西罗莫司(又称雷帕霉素)。本共识内容包括西罗莫司
2017-02-28
每年2月的最后一天是国际罕见病日，2017年的国际罕见病主题是“研究”，口号是“研究带来无限可能”。罕见病属于发病率极低、很少见的疾病。约有80%的罕见病是由遗传缺陷所致，其中一半的罕见病患者在出生时或者儿童期即可发病，病情常常进展迅速，通常会危及生命。对于罕见病的诊疗，我国尚处于起步阶段，大家对罕见病的认知不够、预防意识有待加强，有一步部分医务人员对罕见病缺乏诊断治疗经验和研究，误诊率高，本专题
2017-02-28
2010年1月，ERS发表了全球首部淋巴管肌瘤病（LAM）病的诊断和治疗指南，内容包括LAM病的诊断标准、评估方法以及高危人群的筛查与治疗，系统地总结了目前学术界对LAM病的认识及已达成的共识。
2016年9月，美国胸科学会(ATS)、日本呼吸学会(JRS)共同发布了淋巴管肌瘤病的诊断和管理指南，淋巴管肌瘤病是一种主要影响女性的罕见的肺囊性病变，本文的主要目的是为淋巴管肌瘤病的诊断和治疗提供实践建议。
2016-09-15
2016年9月，美国胸科学会(ATS)、日本呼吸学会(JRS)共同发布了淋巴管肌瘤病的诊断和管理指南，淋巴管肌瘤病是一种主要影响女性的罕见的肺囊性病变，本文的主要目的是为淋巴管肌瘤病的诊断和治疗提供实践建议。
2010-01-01
2010年1月，ERS发表了全球首部淋巴管肌瘤病（LAM）病的诊断和治疗指南，内容包括LAM病的诊断标准、评估方法以及高危人群的筛查与治疗，系统地总结了目前学术界对LAM病的认识及已达成的共识。
