2023 法国建议：淋巴管平滑肌瘤病的诊断与治疗
2023-03-24 国外呼吸科专家组（统称） Respir Med Res 发表于安徽省
淋巴管平滑肌瘤病是一种罕见的肺部疾病，其特征是平滑肌细胞增生，导致多个肺囊肿的形成。本文主要针对淋巴管平滑肌瘤病的诊断与治疗提供指导建议。
中文标题：
2023 法国建议：淋巴管平滑肌瘤病的诊断与治疗
英文标题：
French recommendations for the diagnosis and management of lymphangioleiomyomatosis
发布机构：
发布日期：
2023-03-24
简要介绍：
背景
本文是法国国家诊断和护理方案的英文版，这是一种实用工具，可优化和协调法国淋巴管平滑肌瘤病的诊断、护理途径、管理和随访。
方法
实用建议是根据 Haute Autorité de Santé 制定罕见疾病国家诊断和护理方案的方法，并遵循关于淋巴管平滑肌瘤病的国际指南和文献制定的。它是由一个多学科小组在患者代表和呼吸系统疾病罕见病网络 RespiFIL 的帮助下开发的。
结果
淋巴管平滑肌瘤病是一种罕见的肺部疾病，其特征是平滑肌细胞增殖导致多发性肺囊肿形成。它偶尔发生或作为称为结节性硬化症 (TSC) 的遗传病的一部分发生。该文件阐述了该疾病的多个方面，以指导临床医生何时怀疑淋巴管平滑肌瘤病的诊断、在复发性气胸或血管平滑肌脂肪瘤的情况下该怎么办、诊断淋巴管平滑肌瘤病需要进行哪些检查、诊断标准是什么淋巴管平滑肌瘤病，治疗原则是什么，以及如何组织随访。就药物专业的使用和药物以外的治疗提出了建议。
结论
这些建议旨在指导肺淋巴管平滑肌瘤病的诊断和实际管理。
相关资料下载：
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