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儿童不典型膜性肾病临床病理特点及预后
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发布日期：
2022-11-11
简要介绍：
目的 分析总结儿童不典型膜性肾病患儿的临床、病理、治疗与预后情况。方法 回顾本院2010年10月～2021年6月期间经肾活检诊断为不典型膜性肾病的38例患儿的临床资料（性别、年龄、居住地、、临床表现、实验室检查指标）、病理资料等及随访大于12月的20例患儿治疗随访资料（治疗方案，缓解时间、是否反复、药物副反应及最终结局）。结果 38例不典型膜性肾病在儿童5岁～10岁发病的有17例（44.7%）,表现为肾病综合征的27例（71.1%）。光镜检查均有肾小球系膜细胞及基质弥漫性或节段性增生，有节段性内皮细胞增生。在基底膜、毛细血管壁、系膜区等部位可见多种免疫球蛋白和补体的团块和颗粒状沉积。电镜检查除内皮、系膜区多部位大块电子致密物外，可见上皮细胞足突广泛融合，肾小管内可见较多溶酶体。长期治疗随访20例患儿，多数采用激素联合他克莫司方案，13例患儿随访过程中病情缓解，7例病情有反复患儿中，2例发展为系统性红斑狼疮。结论 儿童不典型膜性肾病的临床表现病理改变及预后具有自身特点，临床诊断中应予以关注。
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