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Haemophilia：1：1 比例的 VWF/FVIII 复合物对血管性血友病患者的疗效
该围手术期研究证明VWF浓缩液的比例为1:1在VWD患者中具有良好的FVIII和VWF恢复效果
Haemophilia：中重度血管性血友病患者月经大量出血的干预措施及处理回顾
与中度VWD相比，尽管治疗总体有效，但患有重度 VWD 的女性会承受更大的血液丢失，多学科团队方法和个性化管理对于改善结果和减少对血液和血液制品的需求至关重要
Haemophilia：阻力训练对血友病成年患者肌肉力量的影响——系统评价和meta分析
阻力训练可有效改善 PWH 的膝关节和肘关节伸肌的肌肉力量。弹性阻力和常规训练均显示出益处
Haemophilia：血浆组织因子途径抑制剂(TFPI)水平、凝血酶生成与严重血友病A或B患者出血临床风险的关系
在接受按需治疗的重度血友病患者中，AJBR(表达出血倾向)与基础TG相关，而基础TG本身与fTFPI水平相关
Haemophilia：成人A型血友病患者的健康效用指数分析——回顾性研究队列研究
A型血友病患者的效用低于一般人群。慢性疼痛被证明是与健康相关的生活质量的一个重要的、主要的因素。研究对于评估A型血友病相关成本效益分析中的健康结果至关重要
Haemophilia：肥胖对血友病患者慢性疼痛的影响:一项多中心回顾性分析
这项研究发现，16%的PWH患者服用了阿片类止痛药。虽然该研究没有发现超重/肥胖状态和慢性阿片类药物使用之间的联系，但它提供了进一步的证据，表明慢性疼痛是PWH中的一个普遍问题。
Haemophilia：血友病患者的体力活动和因子VIII水平:一项真实世界的前瞻性观察研究
这项研究提供了1011pa治疗开始时FVIII水平的真实数据。PwH主要活跃于低风险运动中，在II和III类运动中分别观察到较高的FVIII水平。只有3例PA诱导出血发生，尽管有几例PA以低FVIII
Haemophilia：急性冠脉综合征后血友病A患者使用双抗治疗联合凝血因子VIII预防的安全性和有效性
由DAPT和FVIII预防组成的长期二级抗血栓预防在HA患者中达到20-30 IU/dL的低谷水平是有效和安全的。
Haemophilia：血友病患者肌肉减少的频率——对肌肉骨骼健康和功能表现的影响
研究者认为，定期用药和控制运动可以有效地减少肌肉减少症的发生，超声是血友病A患者肌少症的一种极好的诊断工具。
Haemophilia：血友病髌骨股骨关节形态学分析——病例对照研究
血友病关节病的形态学改变包括髌骨变小和中间倾斜，外侧髁和经髁轴变窄，并伴有髁间深度减小。这些改变必须牢记，尤其是在关节置换术前和术中评估时
Haemophilia：针对血管性血友病孕妇分娩时较高的血浆VWF水平：一项单机构队列研究的结果
以分娩时较高的血浆VWF和FVIII:C水平(≥100 IU/dL)为目标，可能有效降低VWD患者分娩相关出血并发症的风险。然而与非vwd人群相比，早期PPH的发生率仍不令人满意
Haemophilia ：踝关节病对中度血友病患者的影响
在慢性踝关节疼痛的驱动下，中度血友病和踝关节病患者的HRQoL和足踝特异性结局较差。尽管中度血友病受关节积血和关节病的影响较小，但出血或关节病表型患者在临床上与重度血友病 A 患者相似。
Haemophilia:在血友病 A 患者出血控制欠佳的情况下，可增加艾米珠单抗剂量
艾米珠单抗可促进 A 型血友病 （PwHA） 患者的有效止血。它适用于 PwHA 患者出血发作的常规预防，联合或不联合因子 （F）VIII 抑制剂。此次报道的文章主要研究依米珠单抗剂量上调对PwHA出
HAEMOPHILIA：膝关节中的哪部分血液对其有害影响负责？（兔子膝关节的实验研究）
早期关节内损伤引起出血的确切机制尚未本研究的目的是研究哪些血液成分导致了兔膝关节关节内出血导致的关节损伤的发展。测试了潜在的候选细胞（细胞成分、血浆和铁）。并研究了利用铁螯合作用逆转损伤过程的可能性。
HAEMOPHILIA：中国成人血友病患者的健康相关生活质量：与年龄匹配的普通人群的比较
评估与健康相关的生活质量 (HRQoL) 对于改善血友病患者 (PwH) 的整体健康状况至关重要。这项研究提供了第一个实际证据，证明 PwH 的 HRQoL 水平显着低于中国普通人群。
HAEMOPHILIA：直接抗病毒药物时代血友病患者肝细胞癌的患病率和危险因素：一项全国住院患者样本研究
肝细胞癌（HCC）是慢性丙型肝炎病毒（HCV）感染的主要并发症。尽管DAAs广泛使用，HCV仍然是血友病人群HCC的主要危险因素。
Haemophilia： 血友病患者中内皮糖蛋白水平升高与血管生成相关血管生成素 2 相关
血友病是由于凝血因子缺乏而发生的出血性疾病，血管生成过程是血友病性关节病病理生理的重要过程。尽管今天在血友病的治疗中仍取得了非常重要的进展，但寻找能够预测关节出血和血友病长期增加的生物标志物，这继续决
Haemophilia：使用与不使用 FVIII 抑制剂的重度 A 型血友病儿童患者中 emicizumab 预防的耐受性和安全性的真实世界经验
使用艾米珠单抗预防的真实经验的结果显示，艾米珠单抗在有和没有抑制剂的儿科PwHAs中是安全的，耐受性良好的
Haemophilia：遗传性出血性疾病儿童的疫苗接种：血浆和因子的使用是否会影响对疫苗的反应
这是第一项评估接受血浆和血浆衍生因子浓缩物的遗传因子缺乏症疫苗转化患者的研究。应考虑到血友病患儿及其家属可能存在疫苗接种犹豫；因此，对这些患者的随访应包括特定的疫苗接种计划，以确保对这些患者进行充分的
Haemophilia：患有出血性疾病的儿童和青少年的牙齿习惯和口腔健康评估
口腔健康是血友病治疗中心 (HTC) 护理的重要组成部分。口腔健康与炎症之间的相关性表明，适当的口腔健康可以改善关节健康。
