你知道克雅病吗?
克雅病(Creutzfeldt‐Jakob disease,CJD)具有特殊条件下的传染性,极少的有遗传性,多数为散发。目前尚无治疗手段,确诊依赖病理学检查。
神经科少见病例 - 克雅病 - 2017-10-10
NEJM:克雅病-病例报道
根据病人快速恶化的临床症状、影像学表现、脑脊液标记,其被诊断为克-雅病,一种致命的海绵状脑病是由异常朊蛋白的积累引起的。克-雅病导致认知能力下降,其特点是根据病灶的位置表现出来的其他神经系统特征。
MedSci原创 - 克雅病,朊病毒,神经症状 - 2018-01-25
JAMA Neurology:克雅病的鉴别诊断
克罗伊茨费尔特-雅各布病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)为可传递性中枢神经系统变性疾病中常见类型,是人的海绵状脑病,而nvCJD可能是人畜共患的新型传染病,俗称疯牛病(本文回顾性研究了最常见的早期误诊的散发型克雅病(sCJD)患者,加快了sCJD的正确诊断,避免了潜在的感染控制问题和其他大量昂贵的评估。 目的早期、准确的s
神经病学俱乐部 - 克雅病,诊断 - 2015-05-20
FDA 行业指南:降低通过血液和血液成分传播克雅氏病和变异克雅氏病的可能风险的建议
提供收集血液和血液成分的血液机构,旨在通过以下方式降低克雅氏病 (CJD) 和变异型克雅氏病 (vCJD) 传播的可能风险。
FDA官网 - 克雅氏病,变异克雅氏病 - 2022-07-09
Neurology:长期生存的散发型克雅病1例
63岁女性,表现为缓慢进行性痴呆。脑电图提示周期性尖慢复合波。MRI可见皮质飘带征和基底节高信号(图A-H)。遗传学检测证实PRNP基因多态密码子129处蛋氨酸(甲硫氨酸)的纯合性。发病34个月后,患
神经科病例撷英拾粹 - 克雅病,罕见病,进行性痴呆 - 2020-08-20
JNNP:开发用于测量克雅氏病严重程度的新型临床检查量表
人类朊病毒疾病是一组普遍致命的神经退行性疾病,由组成性表达的朊病毒蛋白 (PrPC) 自催化、错误折叠成与疾病相关的组装体(包括命名为 PrPSc 的蛋白酶抗性形式)引起(约 85% 的事件病例)、遗
MedSci原创 - 朊病毒疾病,克雅氏病,新型临床检查量表 - 2022-01-14
美国现首批僵尸鹿病毒死亡病例:关于克雅病及其感染防控
美国疾病控制与预防中心表示,黄石国家公园发现的这种朊病毒会导致鹿的体重减轻、跌倒,并出现神经系统症状。北美、加拿大和韩国的鹿身上都曾发现过这种病毒。
网络 - 慢性消耗性疾病,克-雅病 - 2024-04-22
JNNP:克雅病和老年痴呆早期,脑脊液中SNAP-25的水平会增加
SNAP-25作为AD和CJD的早期突触生物标志物的适用性,对CJD患者可能有预后价值。
MedSci原创 - 老年痴呆症,克雅病 - 2022-09-28
JNNP:MM2型偶发型克雅氏病:MM2皮质型的新诊断标准
根据病毒蛋白(PrP)基因(PRNP)的129位密码子多态性和异常类型,将偶发型的克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob病(sCJD))分为六种类型(即MM1 / MM2 / MV1 / MV2
MedSci原创 - 诊断,克雅氏病,皮质 - 2020-08-26
Acta Neuropathologic:从大脑弥散性MRI评判朊病毒传播在散发性克雅氏病的依赖性
散发性克雅氏病 (sCJD)是一种可传播的脑蛋白病。当前区分了五种主要的临床病理亚型(sCJD-MM(V)1, -MM(V)2C, -MV2K, -VV1, and -VV2)
MedSci原创 - MRI,朊病毒,散发性克雅氏病 - 2020-07-19
PNAS:克雅二氏症小鼠模型中的朊病毒的自发形成
近日,一项刊登自国际杂志PNAS上的研究发现,通过改变一个氨基酸,科研人员在一个实验小鼠模型中引发了一种感染性朊病毒的自发形成,并且重现了克雅二氏症(CJD)的特征症状。
EurekAlert! - 朊病毒,CJD,FFI - 2013-08-26
Radiology:DWI对散发型克雅氏病患者的预后价值
克雅氏病(CJD)是一种致命的神经退行性疾病,由错误折叠的朊病毒蛋白积累所引起。散发性CJD(sCJD)是CJD最常见的亚型,预后不佳,从症状出现到运动性失语和死亡的中位病程为6个月。
MedSci原创 - DWI,散发性克雅氏病 - 2022-02-09
Neurology:克雅氏病(CJD)患者血清 β-突触核蛋白浓度显著升高,有望为CJD早期诊断、监测突触完整性血液生物标志物
建议将其作为朊病毒病早期诊断和监测突触完整性的候选血液标记物。
MedSci原创 - 生物标志物,克雅氏病,朊病毒病,β-突触核蛋白 - 2022-03-09
AAN指南:14-3-3蛋白能用于诊断克雅氏病(疯牛病)
美国神经病学学会(AAN)最新发布的指南中推荐:当怀疑一例进展性痴呆患者有散发性克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)时,临床医生应当进行脑脊液14-3-3蛋白的检测。这篇题为《散发性克雅氏病中脑脊液14-3-3蛋白诊断准确性》的指南发表于最新一期的《神经病学》杂志。研究者指出散发性CJD是一种罕见的致命性疾病,全球每年发病率约为百万分之一。受累患者典型表现为60-
MedSci原创 - 疯牛病,克雅氏病,14-3-3 - 2012-10-02
Neurol:八成克雅病患者首次就诊被误诊
《神经病学文献》9月24日在线发表的一项研究显示,只有少数克雅病患者在首次就诊时得到正确诊断,许多患者在疾病进展至中晚期、经历多次误诊后才最终被正确诊断。
网络 - 克雅病,误诊 - 2012-09-26
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