副肿瘤性天疱疮的治疗进展
副肿瘤性天疱疮(PNP)是一种上皮细胞自身免疫性副肿瘤性疾病,其特点是产生针对表皮抗原成分的自身抗体,包括桥粒斑蛋白I(250000)和n(210000)、大疱性类天疱疮抗原(230000)、包斑蛋白(210000)、周斑蛋白(190000)等临床表现为在潜伏性或已确诊的肿瘤基础上出现疼痛性黏膜糜烂,可进展为躯干及四肢的多形性皮疹。PNP的临床表现和肿瘤没有特定的先后顺序,虽然大约1/3的患者
国际皮肤性病学杂志 - 副肿瘤性天疱疮 - 2016-09-18
2023 EADV指南:副肿瘤性天疱疮/副肿瘤性自身免疫性多器官综合征的管理
副肿瘤性天疱疮(PNP)又称副肿瘤性自身免疫性多器官综合征(PAMS),是一种罕见的累及黏膜皮肤和多器官的自身免疫性疾病。PNP/PAMS通常与淋巴增生性或血液系统恶性肿瘤相关,很少与实体性恶性肿瘤相
J Eur Acad Dermatol Venereol - 副肿瘤性天疱疮,副肿瘤性自身免疫性多器官综合征 - 2023-03-28
腹腔滤泡树突状细胞肉瘤伴副肿瘤性天疱疮麻醉一例
患者于18个月前(自然分娩后20d)出现口腔糜烂、溃疡伴持续性疼痛,经外院诊治给予甲泼尼龙治疗后症状好转
临床麻醉学杂志 - 副肿瘤性天疱疮,滤泡树突状细胞肉瘤 - 2020-07-13
副肿瘤天疱疮伴胸腺瘤手术的麻醉管理一例
患者,女,26岁,身高158 cm,体重45kg,因“反复发生皮疹13个月,后纵隔占位7个月、胸闷气喘呼吸困难10余天”入我院胸外科寻求治疗。13个月前,患者因反复发生的皮疹多
临床麻醉学杂志 - 胸腺瘤,副肿瘤天疱疮 - 2020-07-28
NEJM:副肿瘤性神经性肌强直
但没有出现肌无力、僵硬、萎缩或震颤后肌肉延迟性松弛的现象。肌电图检查看到神经性肌强直和肌纤维震颤有特异性放电的特征。
MedSci原创 - 神经性肌强直,癌症,肿瘤 - 2015-05-04
NEJM:副肿瘤性肢端角化症-案例报道
男性,66岁,出现耳部疼痛、水肿和鳞片状皮损,并伴有瘙痒、掌跖周围角化性红斑块来院就诊(如图A,图B,图C所示)。
MedSci原创 - 肢端,肿瘤,淋巴细胞 - 2015-11-26
Sci Rep:与肺癌相关的副肿瘤性边缘叶脑炎
GABAB脑炎患者比经典抗Hu抗体PLE患者对免疫治疗的反应更好。抗癌治疗可以进一步改善神经症状。
MedSci原创 - 肺癌,副肿瘤性边缘叶脑炎,GABA,抗Hu抗体,PLE - 2018-05-10
JNNP:副肿瘤性边缘脑干脑炎与肥大性下橄榄核变性的关系
肥大性下橄榄核变性性(HOD)是一种由dentato-rubro-olivary通路(DROP)内白质束中断引起的疾病,导致下橄榄叶T2高信号和MRI增大。橄榄萎缩可被视为HOD的后遗症。HOD与脑干
MedSci原创 - 标志物,肥大性下橄榄核变性,副肿瘤性边缘脑干脑炎 - 2021-01-23
JNNP:耳蜗前庭副肿瘤病变:临床表现、肿瘤学和血清学相关性
耳蜗前庭副肿瘤性疾病是一种以突发性或快速听力丧失和前庭功能障碍为特征的综合征,可检测到恶性肿瘤和/或已知高风险副肿瘤抗体的实验室证据。先前的病例报告描述它与包括乳腺癌在内的各种恶性肿瘤相关,2例小细胞
MedSci原创 - 肿瘤学,临床表现,血清学 - 2021-07-21
泛发性家族性良性慢性天疱疮
患者男,49 岁。因全身皮肤红斑、 丘疹、水疱、糜烂 及瘙痒 30 年, 加重 1 年,于 2015 年 10 月 20 日来深圳 大学附属南山医院皮肤科就诊。患者 30 年前无明显诱 因双腹股沟及腋窝等处出现红斑,并在其基础上反复出 现水疱。疱壁薄、易破, 破裂后形成糜烂面、 浸渍及结痂, 伴疼痛及瘙痒。自觉活动后、 摩擦后、出汗后及春夏天热 时皮损加重。病情长期反复发作, 时轻时重, 多次于当
临床皮肤科杂志 - 泛发性,家族性,良性,慢性,天疱疮 - 2019-09-08
国际专家组副肿瘤性神经综合征新诊断标准解读
2021年7月副肿瘤性神经综合征(Paraneoplastic neurologic syndromes,PNSs)国际专家组在Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm杂志第8
癫痫杂志 - 肿瘤性神经综合征 - 2022-07-22
Lancet:结节性类天疱疮-案例报道
结节性类天疱疮是大疱性类天疱疮的变体,作为一种罕见的疾病,在老年人群中发病率较高。诊断和神经系统并发症发生时年龄较大是大疱性类天疱疮患者死亡率增加的危险因素。在临床上,它是将结节性类天疱疮与结节性痒疹进行区分的重要因素,其特征是对称性的结节分布,通常发生在慢性搔痒或皮肤挠抓之后。活检、免疫荧光和循环中自身抗体检查是区分这两种疾病的手段。
MedSci原创 - 2017-02-17
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