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成人<font color="red">局</font><font color="red">灶</font><font color="red">节</font><font color="red">段</font><font color="red">性</font><font color="red">肾小球</font><font color="red">硬化</font>诊治专家共识

成人局灶节段性肾小球硬化诊治专家共识

局灶节段性肾小球硬化（FSGS）是一种临床病理综合征。FSGS患者预后异质性较大，需个体化治疗方案，改善患者远期预后。

中华内科杂志 - 成人局灶节段性肾小球硬化 - 2021-09-15

Kidney Int：抗nephrin抗体与<font color="red">局</font><font color="red">灶</font><font color="red">节</font><font color="red">段</font><font color="red">性</font><font color="red">肾小球</font><font color="red">硬化</font>（<font color="red">FSGS</font>）移植后复发的关系

Kidney Int：抗nephrin抗体与局灶节段性肾小球硬化（FSGS）移植后复发的关系

循环抗nephrin抗体可能是FSGS移植后复发的病理因素之一，并且可能通过nephrin的磷酸化介导其作用。

MedSci原创 - 局灶节段性肾小球硬化（FSGS），抗nephrin抗体 - 2024-05-15

NEJM：sparsentan与厄贝沙坦治疗<font color="red">局</font><font color="red">灶</font><font color="red">性</font><font color="red">节</font><font color="red">段</font><font color="red">性</font><font color="red">肾小球</font><font color="red">硬化</font>的比较

NEJM：sparsentan与厄贝沙坦治疗局灶性节段性肾小球硬化的比较

在FSGS患者中，尽管sparsentan组的蛋白尿降幅超过厄贝沙坦组，但108周时eGFR斜率的组间差异无统计学意义。

MedSci原创 - 成人局灶节段性肾小球硬化，Sparsentan，厄贝沙坦 - 2023-12-29

Kidney Int Rep：<font color="red">局</font><font color="red">灶</font><font color="red">节</font><font color="red">段</font><font color="red">性</font><font color="red">肾小球</font><font color="red">硬化</font>患者尿单细胞RNA测序揭示炎症征象

Kidney Int Rep：局灶节段性肾小球硬化患者尿单细胞RNA测序揭示炎症征象

FSGS和MCD是原发性肾病综合征的主要病因，表现出相似的临床特征。建立对这些疾病的正确诊断对于启动有效的治疗非常重要。MCD患者对糖皮质激素治疗反应良好，远期预后良好。

MedSci原创 - 肾小球硬化 - 2022-03-21

SCI REP：原发性<font color="red">局</font><font color="red">灶</font><font color="red">节</font><font color="red">段</font><font color="red">性</font><font color="red">肾小球</font><font color="red">硬化</font>患者血清C3与肾脏结局的关系！

SCI REP：原发性局灶节段性肾小球硬化患者血清C3与肾脏结局的关系！

总之，FSGS患者发生的补体活化与临床和组织学严重程度相关。低血清C3水平是FSGS患者不良预后的独立危险因素。

MedSci原创 - FSGS，C3，肾脏结局 - 2017-06-22

JAMA子刊：关于“<font color="red">局</font><font color="red">灶</font><font color="red">性</font><font color="red">节</font><font color="red">段</font><font color="red">性</font><font color="red">肾小球</font><font color="red">硬化</font>”儿童、青少年和成人患者的肾脏结局比较

JAMA子刊：关于“局灶性节段性肾小球硬化”儿童、青少年和成人患者的肾脏结局比较

局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）是终末期肾病（ESKD）最常见的病因之一，占美国儿童ESKD人群的10%至15%，成人ESKD的3%。

MedSci原创 - 肾脏结局，局灶性节段性肾小球硬化 - 2022-08-27

Kidney Int：免疫荧光成像技术是否可以更好地识别出携带病理性COL4A基因突变的<font color="red">局</font><font color="red">灶</font><font color="red">节</font><font color="red">段</font><font color="red">性</font><font color="red">肾小球</font><font color="red">硬化</font>（<font color="red">FSGS</font>）患者？

Kidney Int：免疫荧光成像技术是否可以更好地识别出携带病理性COL4A基因突变的局灶节段性肾小球硬化（FSGS）患者？

免疫荧光定量分析在区分携带COL4A基因突变的FSGS患者具有潜在的临床应用价值。

MedSci原创 - IV型胶原蛋白，局灶节段性肾小球硬化（FSGS） - 2024-05-09

Nephrol Dial Transplant：达格列净在<font color="red">局</font><font color="red">灶</font><font color="red">性</font><font color="red">节</font><font color="red">段</font><font color="red">性</font><font color="red">肾小球</font><font color="red">硬化</font>患者中的安全<font color="red">性</font>和有效<font color="red">性</font>

Nephrol Dial Transplant：达格列净在局灶性节段性肾小球硬化患者中的安全性和有效性

与安慰剂相比，达格列净降低了eGFR的慢性下降率，尽管这种差异在统计学上不显著。

MedSci原创 - 达格列净，局灶性节段性肾小球硬化 - 2022-10-19

Kidney Int Rep：成人原发性<font color="red">局</font><font color="red">灶</font><font color="red">节</font><font color="red">段</font><font color="red">性</font><font color="red">肾小球</font><font color="red">硬化</font>对皮质类固醇的后期反应与良好的预后相关

Kidney Int Rep：成人原发性局灶节段性肾小球硬化对皮质类固醇的后期反应与良好的预后相关

指南建议原发性局灶节段性肾小球硬化(pFSGS)患者使用糖皮质激素(CSs)进行初始治疗。

MedSci原创 - 原发性局灶节段性肾小球硬化 - 2022-02-21

Neurology病例：脊髓肿瘤进展所致的单侧<font color="red">局</font><font color="red">灶</font><font color="red">性</font><font color="red">节</font><font color="red">段</font><font color="red">性</font>多汗症

Neurology病例：脊髓肿瘤进展所致的单侧局灶性节段性多汗症

10岁女孩，表现为累及右侧肩胛区的过度出汗（图）和稳定的右腿无力，因潜在的实性囊性毛细胞星形细胞瘤横跨T3-T12所致，5个月前行减压术，随后因瘘内出血再次减压并行瘘蛛网膜下分流术。

神经科病例撷英拾粹 - 脊髓肿瘤，出汗，多汗症 - 2019-08-30

2022年美国医学遗传学与基因组学学会/分子病理学协会 Alport 综合征管理和基因检测指南

本指南的目的是为肾脏病学家和临床遗传学家提供 COL4A3-5 致病性变异相关疾病基因检测和管理的最新建议。

陕西医学杂志 - Alport 综合征 - 2023-04-20

2022年美国医学遗传学与基因组学学会/分子病理学协会 Alport综合征管理和基因检测指南

基因检测致病性Ⅳ型胶原(COL4)A3-5变异是否存在常用于查找持续性血尿的原因，尤其是伴血尿家族史或肾功能损害。目前，Alport综合征专家主张对持续性血尿者进行基因检测，即使怀疑是杂合子致病性CO

陕西医学杂志 - Alport综合征 - 2023-03-16

Kidnry Int：肾病综合征的新机制！

肾小球足细胞中的Rac1，一种小GTP酶，其超激活涉及了家族性蛋白尿病的发病机制。然而，Rac1在获得性肾病综合征中的作用是未知的。

MedSci原创 - 肾病综合征，足细胞 - 2017-05-13

Clin Kidney J：单克隆γ病患者的足细胞病变

单克隆γ病包括一系列克隆性细胞恶性肿瘤或癌前病变，如多发性骨髓瘤(MM)、Waldeström巨球蛋白血症(WM)和慢性淋巴细胞白血病(CLL)。

MedSci原创 - 单克隆γ病 - 2022-03-18

肥胖相关性肾病

中国的肥胖情况也不容乐观根据中国家庭营养健康调查数据从1993年2009年男性肥胖比例从2.9%增至11.4%女性从5.0%增至10.1%。肥胖作为一种特殊的疾病状态会促进多种疾病的

临床肾脏病杂志 - 肥胖，肾病 - 2013-12-17

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