眼眶淀粉样变性影像诊断
淀粉样变性(amyloidosis)是一类以淀粉样蛋白在组织中异常沉积为特征的疾病。眼眶淀粉样变性包括两种临床类型,分别是局灶性和系统性。
头颈医学影像联盟 - 淀粉样变性,血管结构退变,间质散在慢性炎症细胞 - 2022-09-16
JACC:心肌水肿和淀粉样变性
轻链(AL)和甲状旁腺素(ATTR)淀粉样变患者的预后受心脏表现的影响。ATTR淀粉样变的预后优于AL淀粉样变,提示AL淀粉样变发表机制的不同。本研究的目的旨在评估淀粉样变性患者心肌水肿的发生率及其对预后的影响。本研究纳入了286名淀粉样变患者,其中100名为系统性AL淀粉样变,163名为心脏ATTR淀粉样变,12名为疑似心脏ATTR淀粉样变患者,11名为无症状的淀粉样TTR基因突变携带者,30名
MedSci原创 - 心血管,淀粉样变性,水肿 - 2018-06-26
NEJM:悬雍垂淀粉样变性-病例报道
淀粉样变性病的特征是异常蛋白沉积在细胞外组织中。在疾病的轻链形式中,细胞外组织源自与浆细胞相关的免疫球蛋白轻链。
MedSci原创 - 淀粉样变性,悬雍垂 - 2020-08-06
2020 跨学科共识声明:心脏淀粉样变性的诊断和治疗
心脏淀粉样变性的患病率和重要性在过去被严重低估,由于人们对心脏淀粉样变性的认识、诊断能力的不断提高,确诊为心脏淀粉样变性的患者数量显著增加。本文主要针对心脏淀粉样变性中常见的轻链淀粉样变以及转甲状腺素
Wien Klin Wochenschr . 2020 Dec 3. - 心脏淀粉样变性 - 2020-12-24
2020 CCS/CHFS立场声明:心脏淀粉样变性的评估和管理
2020年3月,加拿大心血管学会(CCS)联合加拿大心衰学会(CHFS)共同发布了心脏淀粉样变性的评估和管理声明,本文主要针对心脏淀粉样变性的评估和管理提供指导建议,内容涉及心衰以及其他心血管并发症的
Can J Cardiol. 2020 Mar;36(3):322-334. - 心脏淀粉样变性 - 2020-03-18
2023 BSE指南:经胸超声心动图评估心脏淀粉样变性
本文主要针对脏淀粉样变性的经胸超声心动图评估提供指导建议。
Echo Res Pract - 经胸超声心动图,心脏淀粉样变性 - 2023-09-02
NEJM:转甲状腺素型心脏淀粉样变性患者Patisiran治疗疗效分析
转甲状腺素淀粉样变性,也称为ATTR淀粉样变性,是一种进行性、衰弱性和致命性疾病。在这项试验中,在12个月的时间内给予Patisiran导致ATTR心脏淀粉样变性患者的功能得以保留。
MedSci原创 - Patisiran,转甲状腺素型心脏淀粉样变性 - 2023-10-26
心脏轻链型淀粉样变性预后评分
心脏轻链型淀粉样变性 - 2022-09-23
JCE:心肌淀粉样变性患者的ICD治疗
心肌淀粉样变性主要表现为心室肌及瓣膜弥漫性、对称性肥厚,患者多出现限制性心肌病表现,该病的预后不佳,死亡率较高,主要死亡原因为心力衰竭和恶性心律失常。近年来,植入式转复除颤器(ICD)越来越多的用于心脏性猝死的一级预防或二级预防,许多心肌淀粉样变性的患者进行了ICD治疗,然而目前关于心肌淀粉样变的患者能否从ICD中获益还不清楚,目前还缺乏大规模临床研究报道
dxy - 心肌,淀粉样变性,ICD - 2013-05-14
2015 BCSH指南:AL型淀粉样变性的管理
2015年1月,英国血液学标准委员会(BCSH)发布了AL型淀粉样变性的管理指南。
Br J Haematol. 2015 Jan;168(2):186-206. - AL型淀粉样变性 - 2015-01-01
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