NEJM：淋巴管平滑肌瘤-病例报道
雷帕霉素（mTOR）信号转导通路的靶向激活可导致异常细胞增殖和淋巴管生成。病人出现症状后几周，出现明显的胸痛和呼吸困难。胸部X线片显示囊肿破裂导致对侧自发性气胸。胸膜固定术后，患者的呼吸困难持续，肺功能检查显示1秒用力呼气量（FEV1）占预测值的44%。
MedSci原创 - 淋巴管平滑肌瘤，呼吸困难，胸痛 - 2018-06-07
Chest:西罗莫司治疗肺淋巴管平滑肌瘤病是否安全有效？
2017年7月，发表在《Chest》的一项由美国科学家进行的I期临床试验的结果，表明西罗莫司联合羟化氯喹治疗肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）耐受性好。
环球医学资讯 - 西罗莫司，治疗，肺淋巴管平滑肌瘤病 - 2017-07-25
2023 法国建议：淋巴管平滑肌瘤病的诊断与治疗
淋巴管平滑肌瘤病是一种罕见的肺部疾病，其特征是平滑肌细胞增生，导致多个肺囊肿的形成。本文主要针对淋巴管平滑肌瘤病的诊断与治疗提供指导建议。
Respir Med Res - 淋巴管平滑肌瘤病 - 2023-04-29
肺淋巴管肌瘤病的CT诊断3例
肺淋巴管肌瘤病（pulmonary lymphangiomyomatosis，PLAM）是一种临床上比较少见的好发于育龄期妇女的肺部疾病，其基本病理基础为肺间质、支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生和肺部囊性病变就此笔者回顾性分析3例经病理确诊的PLAM患者CT表现，并复习相关文献，旨在提高对此病的认识，减少误诊率。
医学影像学杂志 - 肺，淋巴管，肌瘤病 - 2019-01-07
罕见病解读系列（4）| 代华平：几乎只累及女性的肺淋巴管平滑肌瘤病，哪些是诊断金标准？
近日，国家卫生健康委员会、科技部、工业和信息化部、国家药品监督管理局、国家中医药管理局等五部门联合发布了《第一批罕见病目录》，共收录121种疾病，其中多种为呼吸疾病，为此我们特约专家对此逐一进行分析解读
呼吸界 - 肺淋巴管平滑肌瘤病，LAM，罕见病 - 2018-07-07
CHEST：间质性肺疾病的无监督运动：德尔菲研究开发淋巴管平滑肌瘤病的共识准备筛查工具
本研究通过德尔菲法制定了一套针对LAM患者的远程运动参与前筛查工具，以确保患者安全参与无人监督的运动计划。
MedSci原创 - 间质性肺疾病，肺淋巴管平滑肌瘤病 - 2024-07-19
Chest：西罗莫司对淋巴管平滑肌瘤病患者血清VEGF-D水平的长期影响
西罗莫司多年来治疗可以稳定肺功能，而使治疗前升高的患者VEGF-D水平持续降低。该研究并未证明VEGF-D的下降与西罗莫司对肺功能的有益作用之间存在相关性，在淋巴病变患者中可见到肺功能持续改善。
MedSci原创 - 西罗莫司，淋巴管平滑肌瘤，VEGF-D - 2017-05-26
西罗莫司治疗淋巴管肌瘤病专家共识（2018）
淋巴管肌瘤病(1ymphangioleiomyomatosis，LAM)，又称淋巴管平滑肌瘤病，是一种以双肺弥漫性囊性变为主要特征的、罕见的多系统低度恶性肿瘤性疾病，主要发生于女性。LAM可导致肺功能逐渐下降，并可反复发生气胸、乳糜胸等并发症。近年来的研究发现，Tscl／Tsc2基因突变是LAM发病中的关键机制，并研发了第一个治疗LAM的靶向治疗药物西罗莫司(又称雷帕霉素)。
网络 - 西罗莫司，淋巴管肌瘤病 - 2019-05-06
淋巴管肌瘤病：女性肺部弥漫性囊性疾病
患者，女，31岁，因“咳嗽7年，间断咯血伴活动后气短2年”，于2013年3月入院。 患者2005年起无诱因出现干咳，当地医院对症治疗后好转。2011年2月起，患者反复出现咳嗽、咳痰、咯血、活动后气短，予沙美特罗替卡松粉吸入剂对症治疗。2
中国医学论坛报 - 淋巴管肌瘤病，女性肺部，弥漫性，囊性疾病 - 2013-07-19
下腔静脉内平滑肌瘤病累及右心房
血管内平滑肌瘤病的临床表现多无特异性，患者多因盆腔压迫感、胸闷、胸痛、心悸、头晕等原因而就诊。
华夏影像诊断中心 - 右心房，下腔静脉，平滑肌瘤 - 2023-01-30
儿童弥漫性肺淋巴管瘤病1例
入院前1个月患儿出现咯血，痰中带血丝， 2～3次/d； 胸部增强CT示两肺门成蝴蝶样实变影，纵隔、肺 门淋巴结肿大；行颈部
中国实用儿科杂志 - 儿童，弥漫性，肺，淋巴管瘤病 - 2019-04-17
欧洲呼吸病学会淋巴管肌瘤病诊治指南（2010）
2010年1月，ERS发表了全球首部淋巴管肌瘤病（LAM）病的诊断和治疗指南，内容包括LAM病的诊断标准、评估方法以及高危人群的筛查与治疗，系统地总结了目前学术界对LAM病的认识及已达成的共识。
Eur Respir J 2010; 35: 14–26 - 欧洲呼吸病学会淋巴管肌瘤病诊治指南 - 2017-02-28
2010欧洲呼吸病学会淋巴管肌瘤病诊治指南
2010年1月，ERS发表了全球首部淋巴管肌瘤病（LAM）病的诊断和治疗指南，内容包括LAM病的诊断标准、评估方法以及高危人群的筛查与治疗，系统地总结了目前学术界对LAM病的认识及已达成的共识。
淋巴管肌瘤病诊治指南 - 2017-02-28
西罗莫司治疗淋巴管肌瘤病专家共识（2018）
淋巴管肌瘤病(1ymphangioleiomyomatosis，LAM)，又称淋巴管平滑肌瘤病，是一种以双肺弥漫性囊性变为主要特征的、罕见的多系统低度恶性肿瘤性疾病，主要发生于女性。LAM可导致肺功能逐渐下降，并可反复发生气胸、乳糜胸等并发症。近年来的研究发现，Tscl／Tsc2基因突变是LAM发病中的关键机制，并研发了第一个治疗LAM的靶向治疗药物西罗莫司(又称雷帕霉素)。
中华结核和呼吸杂志.2019, 42(2):92-97. - 西罗莫司，淋巴管肌瘤病 - 2019-05-05
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