严重性血友病性骨关节病1例
患者,男性,40岁,60kg,13岁时确诊为A 型血友病。因“反复多发关节肿痛27年加重伴行走困难4年”入院。患者于13岁时无明显诱因出现双膝关节肿痛,就诊于当地医院行相关检查后诊断为“A型血友病”,给予补充凝血Ⅷ因子制剂,症状明显好转。此后全身多处关节反复出现肿痛,以双膝关节为主,每次均给予补充凝血Ⅷ因子制剂。4年前患者出现双膝关节活动障碍,后患者无法站立及行走,于2018年4月来我院就诊收住。
实用骨科杂志 - 严重性,血友病性,骨关节病 - 2019-07-11
罕见典型病例--血友病性关节炎
血友病性关节炎:是家族性伴性遗传性凝血因子缺乏症,通过由携带血友病遗传基因的女性遗传,仅发生于男性。
网络 - 骨质疏松,血友病性关节炎,关节间隙不狭窄 - 2022-09-13
河南省血友病性关节病康复方案专家共识
本文就血友病性关节病的影像学表现、康复评估及康复治疗等内容,结合当前血友病性关节病康复治疗实际情况和临床经验,最后达成共识,整理成文,供临床参考。
河南医学研究 - 血友病性关节病 - 2023-05-18
Blood:EPCR缺陷或EPCR抗体可预防血友病性关节病
EPCR缺陷可通过减少关节出血预防血友病性关节病。 单剂量EPCR封闭抗体可减轻血友病性关节病的进展。
MedSci原创 - 血友病,滑膜炎,Epcr,血友病性关节病 - 2020-05-01
中国血友病性骨关节病髋膝关节置换围手术期管理指南
终末期血友病性骨关节病患者在合理的凝血因子替代治疗下,可以相对安全地接受髋膝关节置换手术。围手术期凝血因子替代剂量、持续时间,手术适应证的掌握,手术规划,围手术期功能训练与康复等直接影响手术的安全性与
中华骨与关节外科杂志 - 膝关节置换术,髋关节置换术,血友病性骨关节病 - 2022-09-06
世界血友病同盟《全球血友病年度报告2022》解读
我国相较于欧美国家在血友病及其他出血性疾病患者的诊断及治疗方面还有较大差距,临床医务工作者需提高对血友病及其他出血性疾病的认识并不断提高诊断和治疗能力。
诊断学理论与实践 - 血友病 - 2024-06-06
获得性血友病A一例
本例患者为获得性血友病A患者,患者出现了皮下出血,通过对其诊疗过程的了解、检验结果的追踪,使我们认识到实验室检测在该病的诊断和治疗过程的重要价值。
“检验医学”公众号 - 血友病 - 2023-01-26
血友病骨关节病超声诊断应用推荐方案和共识(2017年)
血友病是一组遗传性出血性疾病。由于基因缺陷导致凝血因子Ⅷ或Ⅸ(FⅧ或FIX)先天性缺乏,轻微损伤即可造成出血,重者可有自发性出血。出血年龄和出血频度取决于凝血因子缺乏程度。关节出血通常开始于10岁以前,血友病治疗长期目标是终止患者自发性出血事件,通过凝血因子预防治疗管理调整注射周期。识别关节轻微改变并给予适当治疗是保存关节良好功能的前提。影像学检查能发现关节轻、中、重度病变,对治疗效果进行随访监测
中国实用儿科杂志.2017,32(1): - 血友病,骨关节病超声诊断 - 2017-08-13
Blood:Emicizumab治疗获得性血友病A
获得性血友病A(AHA)是一种严重的出血性疾病,由凝血因子VIII(FVIII)的抑制性自身抗体引起。在本报道中,研究人员汇报了采用Emicizumab(艾米珠单抗)治疗AHA的疗效和安全性。
MedSci原创 - Emicizumab,获得性血友病A - 2020-08-14
Haemophilia :踝关节病对中度血友病患者的影响
在慢性踝关节疼痛的驱动下,中度血友病和踝关节病患者的HRQoL和足踝特异性结局较差。尽管中度血友病受关节积血和关节病的影响较小,但出血或关节病表型患者在临床上与重度血友病 A 患者相似。
MedSci原创 - 疼痛,关节病,脚踝,中度血友病 - 2022-12-22
NEJM:血友病性假瘤-病例报道
血友病性假瘤是血友病的一种并发症,通常是在VIII因子替代疗法不足的患者中反复出血并随后引起骨头破坏所致。
MedSci原创 - 血友病性假瘤,行进困难 - 2020-05-21
血友病骨关节病超声诊断应用推荐方案和共识(2017年)
血友病是一组遗传性出血性疾病。由于基因缺陷导致凝血因子Ⅷ或Ⅸ(FⅧ或FIX)先天性缺乏,轻微损伤即可造成出血,重者可有自发性出血。出血年龄和出血频度取决于凝血因子缺乏程度。关节出血通常开始于10岁以前,血友病治疗长期目标是终止患者自发性出血事件,通过凝血因子预防治疗管理调整注射周期。识别关节轻微改变并给予适当治疗是保存关节良好功能的前提。影像学检查能发现关节轻、中、重度病变,对治疗效果进行随访监测
中国实用儿科杂志.2017,32(1):6-10. - 血友病,骨关节病超声诊断 - 2017-08-13
2011 中国儿童血友病诊疗建议
儿童血友病诊疗建议[J].中华儿科杂志,2011,49(3):193-195. - 2011-03-01
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