NEJM:血管性血友病因子可预测TAVR术后反流及死亡率
我们假设高分子量(HMW)多聚体的血管性血友病因子缺陷或止血功能即使检验可以用来监测TAVR术后主动脉瓣返流。 共有183例TAVR术后患者入组。
MedSci原创 - 血友病因子,CT-ADP,主动脉反流 - 2016-07-28
《血管性血友病因子多聚体组装和WP小体储存的结构机制》解读
本文于2022年6月发表于《Blood》杂志,发表后引起业内广泛关注,在Blood Podcast (Episode 22Season 3, https://ashpublications.org/b
血栓与止血学 - 血管性血友病因子,多聚体组装 - 2022-09-01
Acta Haematol:IgM 抗体介导的获得性血管性血友病综合征的独特机制和重组血管性血友病因子在一名患者中的成功治疗
rVWF 可被视为 AVWS 患者出血和针对 VWF 的特异性抗体的一种治疗选择。但是应仔细监控在此设置中的使用并报告经验。
网络 - 血友病综合征 - 2022-04-16
Blood:创伤性脑损伤会释放血管性血友病因子(VWF),进而增强微泡诱导性血管渗液和凝血紊乱
ADAMTS-13可保护血脑屏障,预防TBI诱导的神经功能障碍和全身性凝血紊乱。摘要:血管性血友病因子(VWF)是一种粘连性配体,活性受金属蛋白酶ADAMTS-13调控。现有研究人员通过流体打击受损小鼠模型发现急性创伤性脑损伤
MedSci原创 - 脑损伤,血管性血友病因子,rADAMTS-13,微泡 - 2018-06-26
Clin Gastroenterology H: 非选择性β受体阻滞剂治疗后血管性血友病因子水平降低表明治疗效果良好
非选择性β受体阻滞剂 (NSBB) 除了降低肝静脉压力梯度 (HVPG) 外还可以发挥其他有益作用,这在失代偿性肝硬化 (DC) 患者中可能特别重要。
MedSci原创 - NSBB,HVPG - 2021-07-15
Blood:如何治疗2B型血管性血友病
2B型血管性血友病(VWD)是一种常染色体显性遗传的出血性疾病,由血管假性血友病因子(VWF)结合血小板上的GPIb的能力增强所导致。虽然该疾病已被明确是由该单分子缺陷引起的,但现实中,2B型VWD在临床上具有异质性(即表现不统一),难以识别和管理。
MedSci原创 - 2B型血友病,VWF替代疗法,血小板减少,VWD突变 - 2018-02-01
Haematologica:血管性血友病患者关节出血的长期影响如何?
总之,40%的血管性血友病患者关节出血后发生关节病,并且与疼痛、影像学异常、功能限制以及较少的社会参与相关。
MedSci原创 - 血管性血友病,关节出血,长期影响 - 2017-06-03
J Gastroenterology: 血管性血友病因子抗原与血小板比率(VITRO)评分可预测肝硬化患者的肝失代偿和死亡率
血管性血友病因子与血小板的比例(VITRO)反映了肝硬化患者肝纤维化和门脉高压的严重程度,因此可能具有预后价值。
MedSci原创 - 血小板,血友病因子 - 2020-05-01
2024 BSH指南:血管性血友病的实验室诊断和监测
本指南描述了用于诊断和监测血管性血友病(VWD)个体的实验室检查。自之前的指南发布以来,1种新的功能测试已被广泛使用,作为瑞斯托司汀辅助因子分析的替代方法。
Br J Haematol - 血友病 - 2024-08-20
2024 UKHCDO/BSH指南:血管性血友病的实验室诊断和监测
血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病,其发病机制是患者的血管性血友病因子(vWF)基因突变,导致血浆vWF数量减少或质量异常。本文主要介绍了用于诊断和监测血管性血友病患者的实验室检查。
Br J Haematol - 血管性血友病 - 2024-04-03
Blood:血管性血友病因子(VWF)Tyr2561等位基因是一种功能获得性突变,会增加年青人的心肌梗死风险
中心点:VWF p.Phe2561Tyr是一个功能获得性突变,可增加VWF和血小板相互作用的灵敏性。VWF p.Phe2561Tyr与复发性心肌梗死相关,特别是发生年轻女性中的。摘要:常见的血管性血友病因子(VWF)突变p.Phe2561Tyr位于C4结构域域,该结构域也包含结合血小板GPIIb/IIIa的RGD序列。
MedSci原创 - Tyr2561,vWF,血小板聚集,心肌梗死 - 2018-10-27
Haemophilia:1:1 比例的 VWF/FVIII 复合物对血管性血友病患者的疗效
该围手术期研究证明VWF浓缩液的比例为1:1在VWD患者中具有良好的FVIII和VWF恢复效果
MedSci原创 - 血液学,凝血障碍,血管性血友病,VWF/FVIII 复合物 - 2024-08-15
血管性血友病诊断与治疗中国专家共识(2012年版)
中华血液学杂志,2012,33(11):980-981 - 2012-11-01
Shire公司Vonvendi美国获批用于血管性血友病患者的围术期处理
临床三期试验显示,在大、小、口腔各类型外科手术操作过程中的出血和失血现象,Vonvendi都能有很好的控制作用,这些结果都成为Shire向FDA提交补充新药申请的基础,旨在扩展Vonvendi适应症用于血管性血友病患者的围术期处理
MedSci原创 - 血管性血友病,Vonvendi,围术期处理 - 2018-04-19
2018 UKHCDO指南:先天性血友病因子替代疗法的实验室检测
2019年12月,英国血友病中心医师组织(UKHCDO)发布了先天性血友病因子替代疗法的实验室检测指南,实验室监测FVIII和FIX替代治疗可能会出现分析差异,尤其是半衰期延长的产品。本文主要针对先天性血友病因子替代疗法的实验室检测提供指导建议。
Haemophilia. 2019 Dec 17. - 先天性血友病,因子替代疗法,实验室检测 - 2019-12-24
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