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2020 循证指南:大疱性<font color="red">表皮</font><font color="red">松</font><font color="red">解</font><font color="red">症</font>的足部护理

2020 循证指南:大疱性表皮的足部护理

大疱性表皮的足部护理指南的主要目的是为大疱性表皮患者及其家庭成人和护理人员针对足部护理的相关内容提供指导建议。内容涉及水疱和伤口的管理,指甲营养不良、角化过度、穿鞋等的护理。

Br J Dermatol. 2020 Mar;182(3):593-604. - 大疱性表皮松解症 - 2020-05-05

手部大疱性<font color="red">表皮</font><font color="red">松</font><font color="red">解</font><font color="red">症</font>的治疗和手术临床指南

手部大疱性表皮的治疗和手术临床指南

大疱性表皮(EB)会导致手部起泡和结疤,导致手部肌挛缩、网状结构融合和功能改变。手部治疗是维持疗效的关键,需要手术来解除肌挛缩和网状结构,两者的治疗方法不同。本指南旨在提供有关诊断为EB的儿童和

Orphanet J Rare Dis - 遗传性大疱性表皮松解症,大疱性表皮松解症 - 2022-11-14

国际共识:<font color="red">表皮</font>坏死<font color="red">松</font><font color="red">解</font><font color="red">症</font>的急性期和后遗<font color="red">症</font>处理

国际共识:表皮坏死的急性期和后遗处理

表皮坏死长期的后遗是常见的,通常在表皮坏死(Stevens-Johnson综合征(SJS)和中毒性表皮坏死(TEN))后致残。然而,我们对这些后遗的管理方式缺乏共识。

Orphanet J Rare Dis - 表皮坏死松解症 - 2023-03-02

2020 欧洲临床共识建议:大疱性<font color="red">表皮</font><font color="red">松</font><font color="red">解</font><font color="red">症</font>的急诊管理

2020 欧洲临床共识建议:大疱性表皮的急诊管理

2020年6月,大疱性表皮(EB)是一组以皮肤和黏膜表面脆弱为特征的遗传性疾病。不同类型EB严重程度不同,皮肤外受累和并发的发生也不同。EB可能会出现一些紧急情况,包括口腔或食管水疱疤痕梗阻,

Orphanet J Rare Dis . 2020 Jun 6;15(1):142. - 大疱性表皮松解症 - 2020-06-12

2023 共识指南:大疱性<font color="red">表皮</font><font color="red">松</font><font color="red">解</font><font color="red">症</font>贫血的诊断和管理

2023 共识指南:大疱性表皮贫血的诊断和管理

大疱性表皮(EB)是一种罕见的遗传性疾病,贫血是严重EB的常见并发。本文主要针对EB贫血的诊断和管理提供共识指导。

Orphanet J Rare Dis - 大疱性表皮松解症 - 2023-03-02

2021 临床实践指南:大疱性<font color="red">表皮</font><font color="red">松</font><font color="red">解</font><font color="red">症</font>的物理治疗

2021 临床实践指南:大疱性表皮的物理治疗

大疱性表皮(EB)的特征是皮肤脆弱,水疱自发形成或在轻微创伤后发生。本文主要针对EB的物理治疗提供最佳循证管理指导。

Orphanet J Rare Dis - 大疱性表皮松解症 - 2021-10-08

2024 BAD临床实践指南:新生儿大疱性<font color="red">表皮</font><font color="red">松</font><font color="red">解</font><font color="red">症</font>

2024 BAD临床实践指南:新生儿大疱性表皮

大疱性表皮(EB)是一组遗传性疾病的总称,其四种主要亚型包括单纯型EB(EBS)、交界型EB(JEB)、营养不良型EB (DEB)和Kindler型EB(KEB)。本文主要针对新生儿EB的管理提

Br J Dermatol - 大疱性表皮松解症 - 2024-03-05

Amryt的大疱性<font color="red">表皮</font><font color="red">松</font><font color="red">解</font><font color="red">症</font>试验EASE扩展到儿童患者

Amryt的大疱性表皮试验EASE扩展到儿童患者

Amryt公司的AP101 III期试验EASE已经扩展至21天-4年的儿童患者,这标志着大疱性表皮(EB)儿童患者的治疗迈出了一大步。

MedSci原创 - 大疱性表皮松解症,油凝胶-S10,皮肤修复 - 2019-03-01

JAMA:修正基因的自体<font color="red">表皮</font>移植治疗隐性营养不良性大疱性<font color="red">表皮</font><font color="red">松</font><font color="red">解</font><font color="red">症</font>

JAMA:修正基因的自体表皮移植治疗隐性营养不良性大疱性表皮

隐性营养不良性大疱性表皮(RDEB)是具有破坏性、致命的疾病,由编码VII型胶原的COL7A1基因突变引起。支持和姑息治疗是目前唯一的治疗方法。本项单中心1期临床试验在美国进行,研究目的是评价修正基因的自体表皮移植治疗RDEB的安全性和创伤结局,纳入4例重度RDEB患者,至少需要移植100 cm2。

MedSci原创 - 隐性营养不良性大疱性表皮松解症,表皮移植,基因 - 2016-11-03

NEJM:局部应用基因治疗营养不良性大疱性<font color="red">表皮</font><font color="red">松</font><font color="red">解</font><font color="red">症</font>

NEJM:局部应用基因治疗营养不良性大疱性表皮

营养不良性大疱性表皮,也称大疱性表皮(DEB)是一种罕见的严重疾病,影响皮肤和粘膜组织。该病是由COL7A1基因中的一个或多个突变引起,该基因负责产生VII型胶原蛋白(COL7),形成将真

MedSci原创 - 基因治疗,营养不良性大疱性表皮松解症 - 2022-12-20

2023 共识指南:大疱性<font color="red">表皮</font><font color="red">松</font><font color="red">解</font><font color="red">症</font>患者的姑息治疗和临终关怀

2023 共识指南:大疱性表皮患者的姑息治疗和临终关怀

本文主要针对大疱性表皮患者的姑息治疗和临终关怀提供共识指导,以减轻所有EB患者的痛苦并改善其生活质量。

Orphanet J Rare Dis - 遗传性大疱性表皮松解症 - 2023-09-05

2021 DAD 共识指南:大疱性<font color="red">表皮</font><font color="red">松</font><font color="red">解</font><font color="red">症</font>的妊娠、分娩和后期护理建议

2021 DAD 共识指南:大疱性表皮的妊娠、分娩和后期护理建议

大疱性表皮的妊娠、分娩和后期护理建议。

BRITISH JOURNAL OF DERMATOLOGY - 皮肤疾病,大疱性表皮松解症 - 2021-11-04

2021 ERN-Skin 共识临床立场声明:大疱性<font color="red">表皮</font><font color="red">松</font><font color="red">解</font><font color="red">症</font>的实际管理

2021 ERN-Skin 共识临床立场声明:大疱性表皮的实际管理

遗传性大疱性表皮 (EB) 包括罕见的疾病,表现为皮肤和粘膜的脆弱和起泡,临床严重程度不同。由于疾病的罕见性和复杂性、广泛的皮肤外表现以及对患者和家庭成员日常生活的深远影响,EB ​​的管理具有

JEADV - 大疱性表皮松解症 - 2022-09-27

JAMA Dermatol:遗传性大疱性<font color="red">表皮</font><font color="red">松</font><font color="red">解</font><font color="red">症</font>流行病学研究

JAMA Dermatol:遗传性大疱性表皮流行病学研究

目的:确定不同压型的遗传性大疱性表皮(EB)在美国16年间的患病率和发病率。方法:前瞻性横截面和纵向研究。

MedSci原创 - 遗传性大疱性表皮松解症,患病率,发病率 - 2016-08-16

FDA行业指南:大疱性表皮:开发治疗皮肤表现的药物

本指南的目的是帮助申办者开发用于治疗或预防异质性疾病组(统称为大疱性表皮 (EB))的严重皮肤表现的药物。 缺乏有效的 EB 治疗选择代表了一个重要的未满足的医疗需求。

FDA - 大疱性表皮松解症 - 2021-10-22

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