解读镰状细胞贫血!
镰状细胞性贫血,也称为镰状细胞病,是一种遗传疾病,可导致血红蛋白S(HbS或Hgbs)的产生,它是一种异常血红蛋白变异。血红蛋白是红细胞内的含铁蛋白,它从肺部携带氧气输送到全身各处,并且释放到人体的细胞和组织中。
检验医学网 - 镰状细胞贫血,解读,医学知识 - 2018-08-02
2021 ASH指南:镰状细胞病——干细胞移植
2021年9月,美国血液病学会(ASH)发布了镰状细胞病管理指南之干细胞移植指南。镰状细胞病(SCD)是一种遗传性血红蛋白吧,可引起严重的并发症并影响患者生活质量。
Blood Advances - 镰状细胞病 - 2021-09-29
基因疗法首次治愈镰状细胞病
法国科学家 3 月 2 日在《新英格兰医学杂志》上报告他们成功治愈了一位患有镰状细胞贫血症的 15 岁男孩,目前男孩体内的镰状红细胞数量大大减少了,且他的体内有足够多的正常红细胞来抵抗镰状细胞病。1、镰刀型红细胞贫血症在美国约 9 万人患有镰刀型红细胞贫血症,该病主要发生在黑色人种中。在世界范围内每年约有 275,000 个新生儿患有这种疾病。镰状细胞病会引起极
生物 360 - 基因疗法,镰状细胞病,贫血 - 2017-03-03
NEJM:Voxelotor治疗镰状细胞性贫血
研究发现,voxelotor显著提高镰状细胞性贫血患者血红蛋白水平,降低溶血标记物
MedSci原创 - 镰状细胞性贫血,voxelotor,HBS聚合抑制剂 - 2019-08-08
voxelotor治疗镰状细胞病的阳性数据
Global Blood Therapeutics近日公布了III期HOPE试验的更新结果,结果表明,与安慰剂相比,voxelotor实现了血红蛋白的显著和持续的改善。该结果将在欧洲血液学协会(EHA)会议上公布。
MedSci原创 - 镰状细胞病,voxelotor,HOPE试验 - 2019-06-16
2020 ASH 镰状细胞病指南:输血支持
该小组提出了10项建议,重点是红细胞抗原的配型和配型、适应症和给药方式(简单与红细胞交换),以及异体免疫、DHTRs和铁超载的筛查、预防和管理。
blood advances - 镰状细胞病 - 2022-09-23
NEJM:LentiGlobin基因疗法治疗镰状细胞病
使用LentiGlobin一次性治疗可使镰状细胞病患者的大多数红细胞持续产生HbAT87Q,从而减少溶血,并完全解决严重的血管阻塞事件
MedSci原创 - 镰状细胞病,LentiGlobin,HbAT87Q - 2022-02-18
基因疗法LentiGlobin治疗镰状细胞疾病,遭遇滑铁卢
近日,生物制药公司Bluebird bio披露,FDA已将其针对镰状细胞疾病(SCD)的LentiGlobin基因治疗计划搁置在临床阶段。
MedSci原创 - 急性髓细胞白血病,镰状细胞疾病,LentiGlobin - 2021-02-24
NEJM:Crizanlizumab用于预防镰状细胞病的疼痛危象
对于镰状细胞病患者,相比于安慰机组,crizanlizumab治疗可显著降低镰状细胞-相关疼痛危象的发生率,并且不良事件的发生率较低。
MedSci原创 - 镰状细胞病 - 2016-12-04
2011 RCOG孕期镰状细胞病的处理
2011-08-26
2017 BCSH/BSH指南:镰状细胞疾病红细胞输注
2017年1月,英国血液学标准委员会(BCSH)、英国血液病学学会(BSH)组织相关专家共同制定了镰状细胞疾病红细胞输注指南,该指南共包括两部分内容,分别为:1.原理和实验室检查;2.输血治疗适应症。
Br J Haematol. 2017 Jan;176(2):179 - 镰状细胞疾病红细胞输注 - 2017-01-22
镰状细胞性贫血:婴幼儿父母指南
镰状细胞性贫血是美国黑人中最常见的严重遗传病。每400名黑人婴儿中就有一名患有这种疾病。患有这种终生疾病的人的血红蛋白异常,从而导致畸形的红细胞。该疾病的所有并发症都可归因于这些形状异常的红细胞。单元
波士顿儿科医院 - 镰状细胞性贫血 - 2021-02-08
2017 BCSH/BSH指南:镰状细胞疾病红细胞输注(下)
2017年1月,英国血液学标准委员会(BCSH)、英国血液病学学会(BSH)组织相关专家共同制定了镰状细胞疾病红细胞输注指南,该指南共包括两部分内容,分别为:1.原理和实验室检查;2.输血治疗适应症。
Br J Haematol. 2017 Jan;176(2):179 - 镰状细胞疾病红细胞输注 - 2017-01-22
2019 ASH指南:镰状细胞病——心肺和肾脏疾病
2019年12月,美国血液病学会(ASH)发布了镰状细胞病指南——心肺和肾脏疾病的管理。终末期器官疾病的预防和管理是成人和儿童镰状细胞病(SCD)患者面临的主要调整,SCD患者心肺和肾脏疾病的筛查、诊断和管理的不确定性可可变性导致患者的不同结局。本文主要针对镰状细胞病患者心肺和肾脏并发症的筛查,诊断以及管理提出10条循证建议。对成人SCD以及静脉血栓栓塞患者的抗凝治疗时间也提出了建议。
Blood Adv. 2019 Dec 10;3(23):3867-3897. - 镰状细胞病,心肺疾病,肾脏疾病 - 2019-12-09
药物治疗对于镰状细胞病患儿而言物美价廉
众所周知,羟基脲对于镰状细胞病患者治疗有益,可减少患者疼痛病程、减少血液输注治疗次数、并减少患者住院治疗的需求。
睿医资讯 - 药物治疗,镰状细胞 - 2013-09-16
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