JAMA Neurol:镰状细胞特征不会增加缺血性中风风险
研究认为镰状细胞特征与非裔美国人缺血性中风风险无关,SCT并非中风的重要风险因素
MedSci原创 - 镰状细胞特征,中风,非洲裔黑人 - 2018-04-25
解读镰状细胞贫血!
镰状细胞性贫血,也称为镰状细胞病,是一种遗传疾病,可导致血红蛋白S(HbS或Hgbs)的产生,它是一种异常血红蛋白变异。血红蛋白是红细胞内的含铁蛋白,它从肺部携带氧气输送到全身各处,并且释放到人体的细胞和组织中。
检验医学网 - 镰状细胞贫血,解读,医学知识 - 2018-08-02
2021 ASH指南:镰状细胞病——干细胞移植
2021年9月,美国血液病学会(ASH)发布了镰状细胞病管理指南之干细胞移植指南。镰状细胞病(SCD)是一种遗传性血红蛋白吧,可引起严重的并发症并影响患者生活质量。
Blood Advances - 镰状细胞病 - 2021-09-29
基因疗法首次治愈镰状细胞病
法国科学家 3 月 2 日在《新英格兰医学杂志》上报告他们成功治愈了一位患有镰状细胞贫血症的 15 岁男孩,目前男孩体内的镰状红细胞数量大大减少了,且他的体内有足够多的正常红细胞来抵抗镰状细胞病。1、镰刀型红细胞贫血症在美国约 9 万人患有镰刀型红细胞贫血症,该病主要发生在黑色人种中。在世界范围内每年约有 275,000 个新生儿患有这种疾病。镰状细胞病会引起极
生物 360 - 基因疗法,镰状细胞病,贫血 - 2017-03-03
NEJM:Voxelotor治疗镰状细胞性贫血
研究发现,voxelotor显著提高镰状细胞性贫血患者血红蛋白水平,降低溶血标记物
MedSci原创 - 镰状细胞性贫血,voxelotor,HBS聚合抑制剂 - 2019-08-08
NEJM:镰状细胞特征可显著增加运动性横纹肌溶解症而非死亡的发生风险但
已有研究表明,镰状细胞特征可提高横纹肌溶解症和死亡的发生风险。本研究再次探究了镰状细胞特征与横纹肌溶解症和死亡之间的关系,控制已知的运动性横纹肌溶解症的危险因素,纳入大量已经实验室检查血红蛋白和接受运动性损伤预防措施的研究对象。使用Cox比例风险模型来测试运动性横纹肌溶解和死亡是否会因镰状细胞特征状态而发生改变。研究共纳入47944名黑人现役士兵,已接受HbAs实验室检查。使用斯坦福军事数
MedSci原创 - 运动性横纹肌溶解症,镰状细胞特征,死亡 - 2016-08-04
voxelotor治疗镰状细胞病的阳性数据
Global Blood Therapeutics近日公布了III期HOPE试验的更新结果,结果表明,与安慰剂相比,voxelotor实现了血红蛋白的显著和持续的改善。该结果将在欧洲血液学协会(EHA)会议上公布。
MedSci原创 - 镰状细胞病,voxelotor,HOPE试验 - 2019-06-16
2020 ASH 镰状细胞病指南:输血支持
该小组提出了10项建议,重点是红细胞抗原的配型和配型、适应症和给药方式(简单与红细胞交换),以及异体免疫、DHTRs和铁超载的筛查、预防和管理。
blood advances - 镰状细胞病 - 2022-09-23
NEJM:LentiGlobin基因疗法治疗镰状细胞病
使用LentiGlobin一次性治疗可使镰状细胞病患者的大多数红细胞持续产生HbAT87Q,从而减少溶血,并完全解决严重的血管阻塞事件
MedSci原创 - 镰状细胞病,LentiGlobin,HbAT87Q - 2022-02-18
基因疗法LentiGlobin治疗镰状细胞疾病,遭遇滑铁卢
近日,生物制药公司Bluebird bio披露,FDA已将其针对镰状细胞疾病(SCD)的LentiGlobin基因治疗计划搁置在临床阶段。
MedSci原创 - 急性髓细胞白血病,镰状细胞疾病,LentiGlobin - 2021-02-24
ERMPS:比较G6PD缺乏症、地中海贫血和镰状细胞性贫血的不同面部特征
SCA和THL患者表现为Ⅱ类骨面型,患者的软组织测量显示下面部明显凸起。
MedSci原创 - 地中海贫血,面部特征 - 2022-12-08
2011 RCOG孕期镰状细胞病的处理
2011-08-26
2017 BCSH/BSH指南:镰状细胞疾病红细胞输注
2017年1月,英国血液学标准委员会(BCSH)、英国血液病学学会(BSH)组织相关专家共同制定了镰状细胞疾病红细胞输注指南,该指南共包括两部分内容,分别为:1.原理和实验室检查;2.输血治疗适应症。
Br J Haematol. 2017 Jan;176(2):179 - 镰状细胞疾病红细胞输注 - 2017-01-22
镰状细胞性贫血:婴幼儿父母指南
镰状细胞性贫血是美国黑人中最常见的严重遗传病。每400名黑人婴儿中就有一名患有这种疾病。患有这种终生疾病的人的血红蛋白异常,从而导致畸形的红细胞。该疾病的所有并发症都可归因于这些形状异常的红细胞。单元
波士顿儿科医院 - 镰状细胞性贫血 - 2021-02-08
2017 BCSH/BSH指南:镰状细胞疾病红细胞输注(下)
2017年1月,英国血液学标准委员会(BCSH)、英国血液病学学会(BSH)组织相关专家共同制定了镰状细胞疾病红细胞输注指南,该指南共包括两部分内容,分别为:1.原理和实验室检查;2.输血治疗适应症。
Br J Haematol. 2017 Jan;176(2):179 - 镰状细胞疾病红细胞输注 - 2017-01-22
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