Circulation:Bmpr2突变与炎症协同促进肺动脉高压的发生
骨形态发生蛋白受体2(Bmpr2)突变是遗传性肺动脉高压(PAH)的重要风险因素,约20%的携带者会罹患此病。但环境因素(如炎症)是如何驱动Bmpr2突变对PAH易感的机制尚不明确。在Bmpr2+/-小鼠中过表达5-LO(5-脂氧合酶)可引发肺部炎症和一过性PAH。因此,5-LO和它的代谢产物,白三烯B4,均是二次打击的候选物。本研究的目的是明确5-LO介导的肺部炎症如何与表型沉默的Bmpr2缺陷
梅斯原创 - Bmpr2,肺动脉高压,炎症,白三烯B4,5-LO - 2019-10-24
ERJ:BMPR2 筛查无症状突变携带者:这是新前沿吗?
自从在肺动脉高压 (PAH) 家族中发现编码骨形态发生蛋白 2 型受体 (BMPR2) 的基因中存在杂合种系突变已经超过20 年。
MedSci原创 - 肺动脉高压,Bmpr2,DELPHI-2 study - 2021-10-12
BMPR2点突变转基因大鼠加重实验性肺动脉高压
携带 2 型骨形态发生蛋白受体 ( Bmpr2 ) 突变的肺动脉高压 (PAH) 患者出现严重血流动力学损害的时间较早,并且与没有突变的患者相比,生存结果较差。
MedSci原创 - 肺动脉高压,Bmpr2 - 2022-04-14
Radiology:BMPR2突变相关肺动脉高压患者的影像学特征
通过影像学特征研究与BMPR2基因突变相关的肺动脉高压(PAH),这有助于提供更深入的了解该疾病的病理生理机制和临床表现。
MedSci原创 - 肺动脉高压,BMPR2突变 - 2023-05-17
Radiology:BMPR2突变相关肺动脉高压的特异性影像学特征
特发性PAH(IPAH)和遗传性PAH(HPAH)是PAH的独特亚群,具有相似的临床症状、组织学改变和治疗策略。
MedSci原创 - 肺动脉高压,BMPR2突变 - 2024-03-08
肺动脉高压患者外周血中BMPR2基因表达降低:病情严重程度的标志?
肺动脉高压(PAH)可由BMPR2基因的致病变体引起。虽然已知BMPR2蛋白表达水平在遗传性PAH(HPAH)患者的肺部组织中降低,但还缺乏评估更容易获得的血液样本中的表达及其临床相关性系统研究。
MedSci原创 - 肺动脉高压,Bmpr2 - 2022-06-27
Eur Respir J:单细胞测序揭示BMPR2突变通过ID基因调节右心室功能
在先天性心脏病相关肺动脉高压(CHD-PAH)患者中发现了骨形态发生蛋白 II 型受体(BMPR2)的突变。我们的研究旨在阐明缺陷BMPR2信号是否通过下游效应器,从而促进CHD患者 PAH 的进展。
MedSci原创 - 单细胞测序,右心室收缩功能不全,Bmpr2 - 2021-12-06
【CHEST】运动血流动力学预测 BMPR2 突变携带者的肺动脉高压
本研究的核心问题是,运动血流动力学(包括肺血管扩展性系数(α))在预测BMPR2突变携带者长期随访中PAH发生方面的价值是什么?
肺动脉高压研究进展 - 肺动脉高压,运动血流动力学 - 2024-08-16
iScience:p53-TLR3轴通过IRF3诱导BMPR2改善肺动脉高压的状况
本研究的发现提供了p53、TLR3和BMPR2之间的联系,并可能为治疗没有BMPR2突变的PAH患者开辟一条新途径。
MedSci原创 - 肺动脉高压,Bmpr2,p53-TLR3 - 2023-01-25
Nat Commun:肺动脉高压的内皮细胞中activin-A/BMPR2通路被异常激活
肺动脉高压(PAH)是一种罕见的进行性的致命疾病,全球每100万人中约有15至50例。
MedSci原创 - 肺动脉高压,PAH,activin-A/BMPR2通路,抑制素-β-A - 2021-03-26
【AJRCMB】STING 通过调控F2RL3 介导干扰素和BMPR2信号通路参与肺动脉高压的发生
在本研究中,我们旨在调查STING在PH发病机制中的功能作用。我们揭示了PH中cGAS-STING通路的激活。
肺动脉高压研究进展 - 肺动脉高压,BMPR2信号 - 2024-08-26
TGF-β或BMPR2信号通路失衡在肺动脉高压和系统性硬化症中的作用
肺动脉高压(PAH)是结缔组织病(CTD)的严重并发症,可导致系统性硬化症(SSc)死亡。在过去的十年中,人们对PAH和SSc中的microRNA(miRNA)产生了许多科学见解。
MedSci原创 - 系统性硬化症,肺动脉高压,TGF-β,Bmpr2 - 2021-11-26
Antioxidants:超氧化物介导的 MMP9 上调参与 BMPR2 不稳定和肺动脉高压的发展
这项研究为我们揭示了超氧通过促进MMP9的增加,介导BMPR2的丧失,从而控制PH介质和SuHx小鼠PH模型中血管功能的新机制。
MedSci原创 - MMP9,Bmpr2 - 2023-11-28
Int J Mol Sci:携带 GDF2 和 BMPR2 变异的肺动脉高压患者的血流动力学和临床特征
该研究发现,在亚洲特发性和遗传性肺动脉高压患者中,BMPR2、ATP13A3和GDF2基因中的变异最为常见,其中BMPR2和GDF2变异亚组与较差的血液动力学表现相关,而GDF2变异患者呈现较低的G
MedSci原创 - 肺动脉高压,基因突变 - 2024-03-14
【ERJ】对筛查出的肺动脉高压致病BMPR2变异体的未受影响携带者进行深度表型分析
通过转基因Bmpr2Δ71Ex1/+大鼠模型,我们不仅验证了人类UCs中的发现,还为未来的机制研究提供了一个有价值的实验平台。
肺动脉高压研究进展 - 肺动脉高压,Bmpr2 - 2024-08-23
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