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原发性胆汁性胆管炎(<font color="red">PBC</font>)患者终末期肝病风险评估(UK-<font color="red">PBC</font>风险评分)

原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者终末期肝病风险评估(UK-PBC风险评分)

本评估系统主要评价原发性胆汁性胆管炎患者接受熊去氧胆酸 (UDCA) 治疗后,5、10 或 5 年内发生需要肝移植的肝衰竭的风险。这个评分的AUC值高达0.95,预测极为准确。

网络 - 2023-11-04

<font color="red">PBC</font>:儿童白血病与哮喘之间的关系

PBC:儿童白血病与哮喘之间的关系

研究表明,儿童哮喘与儿童白血病之间存在很强的负相关。

MedSci原创 - 哮喘,儿童白血病 - 2023-03-22

Hepatol Res:对早期<font color="red">PBC</font>患者的延迟/不治疗不会影响结果

Hepatol Res:对早期PBC患者的延迟/不治疗不会影响结果

研究表明,对早期PBC患者的延迟/不治疗不会影响结果。这项研究为未来的前瞻性随机研究提供了理论依据。

MedSci原创 - alkaline,phosphatase,asymptomatic,结果,分期,熊去氧胆酸 - 2018-08-31

罕见病例|<font color="red">PBC</font>-AIH重叠综合征合并肺隐球菌病1例

罕见病例|PBC-AIH重叠综合征合并肺隐球菌病1例

本病例为1例重叠综合征,在免疫抑制治疗过程中发现并治疗肺隐球菌病,在抗真菌治疗过程中肝功能出现异常,根据患者的肝功能情况,评估了更换抗真菌药物的可行性。

临床肝胆病杂志 - 自身免疫性肝炎,原发性胆汁性胆管炎,肺隐球菌病 - 2024-09-10

原发性胆汁性肝硬化,及其生活质量量表(<font color="red">PBC</font>-40)介绍

原发性胆汁性肝硬化,及其生活质量量表(PBC-40)介绍

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)是肝内胆管进行性破坏并以慢性胆汁淤积为主要特征的不明原因的疾病。原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风

MedSci原创 - 生活质量,原发性胆汁性肝硬化,健康相关生活质量 - 2021-04-19

2018 BSG/UK-<font color="red">PBC</font>指南:原发性胆汁性胆管炎的治疗和管理

2018 BSG/UK-PBC指南:原发性胆汁性胆管炎的治疗和管理

2018年3月,英国胃肠病学会(BSG)联合UK-PBC共同发布了原发性胆汁性胆管炎的治疗和管理指南,文章主要针对原发性胆汁性胆管炎的诊断,筛查,风险封层及预后评分,疾病管理,特殊人群的管理等内容提出40

Gut. 2018 Mar 28. - 原发性胆汁性胆管炎 - 2018-04-16

疑难病例 ǀ AIH、<font color="red">PBC</font>、干燥综合征重叠合并原发性皮肤淀粉样变性1例

疑难病例 ǀ AIH、PBC、干燥综合征重叠合并原发性皮肤淀粉样变性1例

患者于2008 年体检时发现肝功能异常,行肝脏穿刺活检,病理诊断为“原发性胆汁性胆管炎- 自身免疫性肝炎(PBC-AIH)重叠综合征”,后口服熊去氧胆酸治疗。

临床肝胆病杂志 - AIH,PBC,干燥综合征,重叠合并,原发性,皮肤,淀粉样,变性 - 2019-08-18

<font color="red">PBC</font>:一例以中枢性尿崩症起病的家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

PBC:一例以中枢性尿崩症起病的家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

文章介绍了首例以中枢性尿崩症(CDI)起病的儿童 FHL 病例。

MedSci原创 - 中枢性尿崩症 - 2023-02-05

Gastroenterology:奥贝胆酸有望成为治疗PBC的新药物

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种自身免疫性肝病,与胆汁淤积有关,依据最新的美国和欧洲的指南,高碱性磷酸酶(ALP)和抗线粒体抗体(AMA)阳性即可诊断PBC,这使PBC的早期诊断率明显提高。熊去氧胆酸(UCDA)作为唯一批准治疗PBC的药物被广泛应用,然而有多达40%的PBC患者对UDCA治疗反应不良,而且这类患者的肝移植生存率明显低于UDCA治疗反应良好的患者。 奥贝

丁香园 - 奥贝胆酸,PBC,肝硬化,胆汁淤积 - 2014-12-26

PBC:索拉菲尼可降低神经母细胞瘤生长速度

视网膜母细胞瘤高危患儿亟需得到更有效的治疗方法。由于临床前研究已经证明,阻断血管再生的药物可以抑制神经母细胞瘤生长。因此来自芝加哥大学的Nisha C. Kakodkar博士等人提出一种假设,即靶点为神经母细胞瘤细胞和肿瘤血管生成的药物可能具有抑制肿瘤的活性。他们对一种多激酶抑制剂-索拉菲尼对神经母细胞瘤细胞增殖及信号传导的影响进行了试验,试验对象为皮下异种移植人类神经母细胞瘤或原位肾上腺肿瘤的小

丁香园 - 索拉菲尼,神经母细胞瘤,儿科血液肿瘤》 - 2012-09-07

抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性胆管炎(PBC)的预后较差

冰岛大学医学院Juliusson近日完成的一项研究表明,与抗线粒体抗体(AMA)阳性的原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者相比,AMA阴性者的预后显著较差。研究者们对71例AMA阴性PBC患者的病历资料进行回顾性分析,按照诊断年度,与71例AMA阳性患者相匹配,记录患者的疾病表现、实验室检测结果和临床终点,对患者的长期转归进行评估。结果,AMA阴性PBC患者的女性比例为96%,诊断

MedSci原创 - 胆管炎,抗线粒体抗体 - 2016-02-01

2018 BSG/UK-PBC指南:原发性胆汁性胆管炎的治疗和管理

2018年3月,英国胃肠病学会(BSG)联合UK-PBC共同发布了原发性胆汁性胆管炎的治疗和管理指南,文章主要针对原发性胆汁性胆管炎的诊断,筛查,风险封层及预后评分,疾病管理,特殊人群的管理等内容提出40

Gut. 2018 Mar 28. - 原发性胆汁性胆管炎 - 2018-04-16

《2018年英国胃肠病学会/英国PBC协作组原发性胆汁性胆管炎治疗及管理指南》推荐意见

原发性胆汁性胆管炎(PBC,旧称原发性胆汁性肝硬化)是一种自身免疫性肝病,病理表现为免疫介导的胆道上皮细胞损伤、胆汁淤积和进行性纤维化,最终会进展至胆汁性肝硬化。发病机制可能与遗传和环境因素有关。PBC 常见于50 岁以上的女性。男性、发病年龄较小(<45 岁)和疾病终末期是预后不良的指标。越来越多的患者通过胆汁淤积相关的肝脏血清学指标联合抗线粒体抗体(AMA)诊断PBC,多数患者在诊断时尚未发展

临床肝胆病杂志.2018,34(6):1191-1192. - 原发性胆汁性胆管炎 - 2018-07-01

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