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Structure:研究显示突变如何扰乱ALS相关<font color="red">TDP-43</font><font color="red">蛋白质</font>

Structure:研究显示突变如何扰乱ALS相关TDP-43蛋白质

在遭受肌萎缩侧索硬化(ALS)损害的神经元和胶质细胞中,几乎总是存在TDP-43蛋白质聚合物,与此同时,大约50个ALS-相关突变已知会影响TDP-43的特定区域,但科学家们一直未能理解二者之间如何发生联系在最新发表于《Structure》期刊的研究中,布朗大学(Brown University)研究人员揭示了ALS突变如何在原子层面上破坏TDP-43蛋白质,导致其无法执行适当功能并形成聚合物。

生物谷 - TDP-43蛋白质 - 2016-08-22

Nature Medicine:肌萎缩侧索硬化症(ALS)新病理学标志——<font color="red">TDP-43</font><font color="red">蛋白质</font>团块

Nature Medicine:肌萎缩侧索硬化症(ALS)新病理学标志——TDP-43蛋白质团块

本文发现表明,TDP-43隐式剪接抑制的丧失发生在疾病进展的早期,即使是症状前,并且检测HDGFL2隐式新表位是肌萎缩侧索症的潜在诊断生物标志物,这应有助于患者招募和测量临床试验的目标参与度。

MedSci原创 - TDP-43,液体生物标志物,ALS-FTD - 2024-02-22

Lancet Neurol:<font color="red">TDP-43</font><font color="red">蛋白</font>病——老年认知衰退的新途径

Lancet Neurol:TDP-43蛋白病——老年认知衰退的新途径

研究认为APOE ε4增加TDP-43蛋白病负担,并最终导致海马硬化风险增加,TDP-43蛋白病通过与阿尔茨海默病理无关的机制参与了老年认知衰退过程

MedSci原创 - TDP-43蛋白病,海马硬化,认知衰退 - 2018-08-07

Acta Neuropathologica: <font color="red">TDP-43</font><font color="red">蛋白</font>病患者的不同临床病理分组

Acta Neuropathologica: TDP-43蛋白病患者的不同临床病理分组

TAR-DNA结合蛋白43 kDa (TDP-43)蛋白病存在于高达50%的老年大脑中,并与认知障碍有很强的相关性。

MedSci原创 - TDP-43,幻觉,临床病理学,精神病 - 2020-08-27

Acta Neuropathologica:丝氨酸375位磷酸化的抗<font color="red">TDP-43</font>抗体提示FTLD-<font color="red">TDP</font>亚型间<font color="red">TDP-43</font>聚集体的构象差异

Acta Neuropathologica:丝氨酸375位磷酸化的抗TDP-43抗体提示FTLD-TDP亚型间TDP-43聚集体的构象差异

超磷酸化TDP-43的聚集是额颞叶退行性变(FTLD–TDP)最常见的分子形式的标志性病理特征,在绝大多数肌萎缩性侧索硬化(ALS–TDP)病例中也是如此。

MedSci原创 - TDP-43,额颞叶变性,丝氨酸 - 2020-08-24

Nature:疾病中肌肉再生增加或导致<font color="red">TDP-43</font>的有害积聚

Nature:疾病中肌肉再生增加或导致TDP-43的有害积聚

本周《自然》在线发表的一篇论文TDP-43 and RNA form amyloid-like myo-granules in regenerating muscle报道称,蛋白质TDP-43会在正常的肌肉生长和再生过程中积聚并发挥功能性作用

科技日报 - TDP-43,肌肉再生,神经肌肉疾病 - 2018-11-03

Molecular Neurodegeneration:<font color="red">TDP-43</font>病理与tau负荷和播种增加有关

Molecular Neurodegeneration:TDP-43病理与tau负荷和播种增加有关

本文发现通过支持TDP-43和p-tau之间的功能协同作用来扩展当前的知识。本文进一步证明,TDP-43病理学以间接的方式恶化了p-tau聚集,并增加了其播种潜力,可能是通过增加p-tau水平。

MedSci原创 - tau蛋白,TDP-43 - 2023-10-10

Neurology:渐冻人,皮质过度兴奋或与<font color="red">TDP-43</font>的积累有关

Neurology:渐冻人,皮质过度兴奋或与TDP-43的积累有关

渐冻人,皮质过度兴奋或与TDP-43的积累有关

MedSci原创 - 渐冻人症,渐冻症,渐冻,渐冻人 - 2021-04-24

JBC:神经元代谢以及变性疾病中<font color="red">TDP-43</font>及FUS的作用

JBC:神经元代谢以及变性疾病中TDP-43及FUS的作用

在肌萎缩侧索硬化和额颞叶痴呆病人的病理组织中,RNA结合蛋白TDP-43及FUS在细胞质中形成了不正常的凝集,但是其作用机理还不明确。近日,印度米兰比可卡大学的Antonia Ratti等人研究发现,TDP-43和FUS能够识别不同的转录产物,而且差异性的调节它们的命运。

生物谷 - 肿瘤,癌症 - 2012-04-10

ACTA NEUROPATHOLOGICA:前颞叶变性患者视网膜中的<font color="red">TDP-43</font>病理学

ACTA NEUROPATHOLOGICA:前颞叶变性患者视网膜中的TDP-43病理学

本文发现为视网膜TDP-43聚合提供了机会,作为FTLD-TDP的生物标志物,使用非侵入性视网膜成像技术,目的是诊断和监测FTLD-TDP的进展。

MedSci原创 - 视网膜,TDP-43,前颞叶变性 - 2023-10-27

Alzheimer’s & Dementia:额颞叶痴呆症患者血浆中低聚 <font color="red">TDP-43</font> 含量增加

Alzheimer’s & Dementia:额颞叶痴呆症患者血浆中低聚 TDP-43 含量增加

通过 MDS 应用的 o-TDP-43 浓度可能是 SD-FTD (额颞叶痴呆) 诊断中的有用血浆生物标志物。

MedSci原创 - 额颞叶痴呆,TDP-43 - 2024-09-16

Nat Cell Biol:热休克伴侣<font color="red">蛋白</font>HSPB1调节细胞质<font color="red">TDP-43</font>相分离和聚集的机制

Nat Cell Biol:热休克伴侣蛋白HSPB1调节细胞质TDP-43相分离和聚集的机制

研究确定了HSPB1以及HSP70伴侣活性,是维持细胞质中相分离TDP-43液滴的液态所必需的。

brainnew神内神外 - 应激诱导的蛋白毒性TDP-43液滴/凝胶,细胞质TDP-43液滴消耗核TDP-43 - 2022-11-30

Neurology:边缘为主的年龄相关性<font color="red">TDP-43</font>脑病患者的认知和临床特征

Neurology:边缘为主的年龄相关性TDP-43脑病患者的认知和临床特征

LATE病理的患者在认知症状开始时年龄较大,并且比患有AD或晚期+AD的患者寿命更长。仅仅基于临床表现的早期疾病特征不足以区分晚期和AD,重申了验证生物标记物的必要性。

MedSci原创 - AD,TDP-43脑病 - 2023-05-11

Acta Neuropathologica: 蓝斑变性是tau病的一个常见特征,与额颞叶变性谱中的<font color="red">TDP-43</font><font color="red">蛋白</font>病变不同

Acta Neuropathologica: 蓝斑变性是tau病的一个常见特征,与额颞叶变性谱中的TDP-43蛋白病变不同

蓝斑(LC)是儿茶酚胺能神经元的双侧脑桥核,为中枢神经系统产生去甲肾上腺素的主要来源。解剖学追踪研究表明,与许多LC传出纤维相比,LC传入纤维可能相对较少。

MedSci原创 - 蓝斑,额颞叶退变,TDP-43 - 2020-10-15

PNAS:TDP-43蛋白缺失可同时导致ALS和额颞叶痴呆

       佛罗里达州梅欧医院的研究者们发现,一种正常的可维持神经元健康的蛋白质缺乏可能导致痴呆。

MedSci原创 - 肌萎缩侧索硬化,ALS,额颞叶痴呆,DLB,TDP-43 - 2012-12-13

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