Baidu
map

#血管炎#

146篇内容 | 4157人围观

关注话题

话题活跃用户
#插入话题
血管炎
2020-05-29

前往app查看评论内容

2024-04-27发表于福建省

前往app查看评论内容

#VEXAS综合征#是一种#UBA1基因#体细胞突变引起的成年起病的炎症性疾病。 UBA1 基因位于 X 染色体上,女性有两条染色体,因此,发病的概率是极低的。因此,患者大多数是男性,体细胞突变影响 UBA1 中的甲硫氨酸 41 (p.Met41),UBA1 是启动泛素化的主要 E1 酶。 主要表现为顽固的#炎症综合征#,伴有发烧、血细胞减少、骨髓和红细胞前体细胞中的特征性空泡、发育不良的骨髓、中性粒细胞皮肤和肺部炎症、#软骨炎##血管炎#。 患者中的大多数符合炎症综合征(#复发性多软骨炎##Sweet综合征##结节性多动脉炎##巨细胞动脉炎#)或血液病症(#骨髓增生异常综合征##多发性骨髓瘤#)或两者的临床标准。 在超过一半的造血干细胞中发现了突变,包括外周血骨髓细胞,但不包括淋巴细胞或成纤维细胞。#大红细胞性贫血##罕见病#
2023-04-05发表于上海
共148条页码: 1/8页20条/页
Baidu
map
Baidu
map
Baidu
map